中性白(粒)細胞減少症有哪些表現及如何診斷？

　　症狀診斷

　　1.病史

　　(1)急性發病者可找到病因，如使用氨基比林類、磺胺類藥物、汞制劑、烷化劑，以及接觸化學物質(苯、二、汽油、有機磷)、放射性損傷、病毒感染等。

　　(2)臨床有高熱，寒顫，乏力，肺部、泌尿道、皮膚、口腔粘膜等嚴重感染或敗血症。起病緩慢者，多伴有低熱，乏力，末梢血中單核細胞可能代償增加。

　　(3)伴随體征，如肝、脾及淋巴結腫大或(及)其他表現，有助明确病因。

　　2.實驗室檢查

　　(1)血象：外周血中性粒細胞數絕對值，嬰幼兒小于1×109/L，兒童小于1.5×109/L。但血紅蛋白、紅細胞、血小闆正常。血象應每周檢查，至少堅持1月，以便了解究竟屬暫時性、周期性或者慢性，注意觀察粒細胞中有無核左移、分葉過多、中毒顆粒、異型細胞核、胞漿空泡等異常現象。如疑爲家族性或遺傳性中性粒細胞減少，則應同時檢查家庭中其他成員的白細胞計數及形态。

　　(2)骨髓象：了解骨髓增生情況，粒細胞是增生還是減少，有無成熟障礙，有無浸潤病變(如白血病、戈謝病等)、感染等。

　　(3)特殊檢驗：以進一步尋找病因。

　　1)粒細胞分布和儲備試驗：①腎上腺激素試驗：先皮射0.1%腎上腺素O.1ml，于注射後5，10，15和30分鍾分别計算粒細胞絕對值。如粒細胞增加至正常範圍或l倍以上，提示邊緣池粒細胞增加，而循環池中粒細胞卻比正常減少。這種異常分布見于病毒和其他感染引起的白細胞減少症，如假性粒細胞減少症。②傷寒菌苗刺激試驗：皮射傷寒菌苗0.5ml，于注射後3，6，12和24小時分别計算中性粒細胞絕對值。正常反應于注射後3小時粒細胞絕對值減少，6～12小時粒細胞絕對值增加3～4倍，24小時恢複至原有水平。如注射後粒細胞不見升高，提示骨髓儲存池粒細胞釋放入血減少。此種檢查對某些骨髓受損引起粒細胞缺乏症的輕型病例以及對骨髓貯備能力的了解有幫助。

　　2)中性粒細胞破壞增多的測定：①白細胞凝集素測定：血清中發現白細胞凝集素，對免疫性粒細胞減少有輔助診斷意義。②血清溶菌酶測定：血清溶菌酶由中性粒細胞及單核細胞産生，其濃度和溶菌指數增高，可提示中性粒細胞破壞增多。③粒細胞壽命測定：用3H-TdR(3H胸腺嘧啶核苷)或DF32p(32p-氟磷酸二異丙酯)标記粒細胞作白細胞半衰期直接測定。測定粒細胞壽命，可了解粒細胞在周圍血中破壞的程度和速度。