脾功能亢進症有哪些表現及如何診斷？

　　脾功能亢進症，可分爲原發性和繼發性兩大類。

　　(一)原發性脾功能亢進症：病因不明。如原發性脾增生、非熱帶性特發性脾腫大、原發性脾性粒細胞減少、原發性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小闆減少症等。

　　(二)繼發性脾功能亢進症：病因較明确。常見病因有:感染(如病毒性肝炎、傳染性單核細胞增多症、瘧疾等)、門脈高壓(如肝硬化、含鐵血黃素沉着症、結節病、門靜脈血栓形成等)、炎症性肉芽腫(如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、Felty綜合征及結節病等)、惡性腫瘤(如淋巴瘤、白血病及癌腫轉移等)、慢性溶血性疾病(如遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等)、類脂質沉積症(如戈謝病及尼曼-匹克病)、骨髓增生症(如真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化)等。

　　(三)隐匿性脾功能亢進症：無論原發性，或繼發性脾功能亢進，當骨髓代償性增生良好時，周圍血象可不顯示血細胞減少，脾功能亢進的症狀呈隐匿狀态。但一旦有感染，或藥物等因素抑制造血功能時，患者就會出現單一或全血細胞減少的表現。

　　臨床表現

　　症狀輕重不一，病情較輕時，甚至無症狀。繼發性脾功能亢進症，多伴有原發病的症狀，甚至可掩蓋脾功能亢進本身的症狀。患者抵抗力下降，臉色蒼白、頭昏、心悸，容易感染、發熱。血小闆減少時則有出血傾向。查體，脾髒可爲輕度、中度及重度腫大。

　　診斷脾功能亢進有賴于以下各項指标：

　　(一)脾髒腫大 幾乎大部分病例的脾髒均腫大。對于肋下未觸到脾髒者，應進一步通過其它檢查，證實是否腫大。應用99m锝、198金或113m铟膠體注射後脾區掃描，有助于對脾髒大小及形态的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾内病變。但脾腫大與脾功能亢進的程度并不一定成比例。

　　(二)血細胞減少 紅細胞、白細胞或血小闆可以單獨或同時減少。一般早期病例，隻有白細胞或血小闆減少，晚期病例發生全血細胞減少。

　　(三)骨髓呈造血細胞增生象 部分病例還可同時出現成熟障礙，也可能因外周血細胞大量被破壞，成熟細胞釋放過多，造成類似成熟障礙象。

　　(四)脾切除的變化 脾切除後可以使血細胞數接近或恢複正常，除非骨髓造血功能已受損害。

　　(五)放射性核素掃描 51Cr标記血小闆或紅細胞注入體内後體表掃描，發現脾區的51Cr量大于肝髒2～3倍，提示血小闆或紅細胞在脾内破壞過多。

　　在考慮脾亢診斷時，以前三條尤爲重要。