慢性粒細胞性白血病應該如何治療？

　　1.治療原則：對于慢粒的治療不必操之過急，白細胞計數在100×109/L以下的患者不需立刻治療、因爲循環中主要是成熟的粒細胞，其體積較原始細胞小且具有較好的變形能力，白細胞計數在200×109/L以上者需采取積極治療措施。當前以采用細胞毒藥物作化療爲主。對于那些因白細胞極度增生而出現的症狀，如有異常勃起、呼吸窘迫、視力模糊、心理變态等，則應在進行急性的白細胞除去術的基礎上聯用骨髓抑制劑進行治療。

　　2.化學治療：有效的藥物有BUS(馬利蘭)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(絲裂黴素)。其中以BUS爲首選藥物，其次爲HU。BUS是目前最有效的藥物，緩解率在95%以上，服用方便爲此藥之優點。用法爲2mg每日3次，一直用至白細胞降至14×109/L以下停用或間歇給藥。一般規律是用藥1～2周自覺症狀好轉，4～6周明顯好轉。當白細胞減至10×109/L時，減量至1～2mg/d，一直維持2～3個月。停藥後，如白細胞波動在10～50×109/L間，可考慮小劑量維持1年以上。白細胞減少到5～10×109/L血小闆在100×109/L以下，或者有慢粒急變傾向才應停藥。馬利蘭的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血小闆減少。個别病人雖用藥量不大也會出現全血細胞減少，恢複較慢。長期服用此藥可引起肺纖維化，皮膚色素沉着。類似慢性腎上腺皮質功能減退的症狀，缺乏或停經。

　　HU開始劑量爲每日3g，口服。用後白細胞數下降很快。當降至20×109/L左右時，将劑量減至一半;降至10×109/L時，将劑量再減少。維持劑量約每日0.5～1.0g。一般不完全停藥，因停藥後白細胞計數很快上升。此藥優點是作用快;如果白細胞下降過多，停藥後能很快上升;副作用少。缺點是需經常驗血以指導治療。另外，亦可聯合α-IFN(α-幹擾素)治療慢粒。

　　方法，口服HU2.0～6.0g/d，同時皮射。α-IFV300萬u，iv，每周3次，應用8～32周。當白細胞降至10×109/L，HU減少繼續用1～2周，根據情況停用或用小劑量。HU維持量爲0.5～1.0/d，有條件者可繼續用。α-IFN300萬u，iv，每周一次。用藥期間每周查血常規2次，骨髓象每4周檢查一次。

　　3.放射治療：深部x線，用深部x線對全身和局部的肝脾區以及浸潤部位照射。脾區照射開始劑量爲50cGy，以後每日或隔日100～200cGy。白細胞降至20×109/L時停止。對化療效果不佳或複發的可以用放療，據報道，其療效不低于BUS。核素32P治療，僅用于對BUS及脾區放療效果不佳者。32P劑量是根據白細胞增多程度而定，若白細胞總數>50×109/L，32P的開始劑量爲1～2.5mCi，靜注。2周後再用1～1.5mCi，以後每隔2周給同樣劑量1次，待白細胞降至20×109/L時停用。在緩解期間，每1～3個月觀察1次，當白細胞>25×l09/L時，可再給1～1.5mCi。

   　4.脾切除術：脾髒可能是慢粒急變的首發部位，切除脾髒可能延緩急變和延長患者存活期。切除脾髒的手術指征：①确診爲慢粒者;②對化療反應良好;③65歲以下且無大手術禁忌症者。慢粒急變是手術的禁忌症。

　　5.骨髓移植：年齡在45～50歲在慢性期的病人，以親兄弟姐妹HLA相同的異基因骨髓作移植。移植成功者，一般能獲得長期的生存或治愈。

　　6.其他治療：化療前如果白細胞數在500×109/L以上，可先用血細胞分離機作白細胞除去術以迅速降低白細胞數，避免白細胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險。化療開始時，特别是用Hu治療時，宜同時加用别嘌呤醇0.1g每日3次，以防止細胞破壞過多過速而引起尿酸腎症。

　　7.慢粒急變的治療：慢粒急變的治療比急性白血病的治療困難，完全緩解僅10.7%，目前慢粒急變的治療方案如下：Ara-c(環阿糖胞苷)100mg/m2·d，第1～14天;ADM(阿黴素)30mg/m2·d，第1～3天;VCR2mg，第1天;上述藥物相繼靜脈輸注。PDN40mg/m2·d，分次口服，第l～7天。