柏-查綜合征

    疾病名稱：柏-查綜合征

    英文名稱：Budd-Chiari Syndrome；肝靜脈阻塞綜合征

    藥物療法：金屬彈力支架術；門靜脈下腔靜脈分流術；碎膜術；隔膜切除術；脾肺固定術；閉塞靜脈切開修複術

    【基本概述】

    柏-查綜合征（Budd-Chiari Syndrome）是由于肝靜脈或下腔靜脈部分或完全阻塞所引起的以肝髒排血障礙爲主要表現的症候群，又稱肝靜脈阻塞綜合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari報道。主要臨床特征爲腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本征相對少見，可見于任何年齡，以20～40歲爲多。

    【診斷方法】

    主要診斷依據是肝脾腫大、腹水和具有特征性的廣泛腹壁靜脈曲張表現。本征有三個重要特點：

    1.年齡多較輕。

    2.靜脈曲張的特點是曲張靜脈位于側胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。

    3.雖像肝硬化，但肝功能無明顯損傷。

    肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是确診的主要方法。

    【治療措施】

    治療上應以病因治療和對症治療主爲。血栓形成者可試用抗凝劑治療。對單純靜脈狹窄和未完全閉塞者可安放金屬彈力支架。對于靜脈完全閉塞、病因複雜或不适合靜脈導管治療者可采取手術治療，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及門脈高壓症，手術方法如：門靜脈下腔靜脈分流術、碎膜術、隔膜切除術、脾肺固定術以及閉塞靜脈切開修複術等。

    【病因學理】

    造成本征的原因有肝靜脈、下腔靜脈血栓形成，鄰近髒器的病變壓迫以及肝靜脈、下腔靜脈本身的病變，如先天性發育異常、閉塞性靜脈炎等。

    【病理改變】

    可見肝靜脈和下腔靜脈有血栓形成，急性期常有閉塞，慢性期肝靜脈呈炎性改變，靜脈壁增厚，有血栓機化和管腔重新溝通。肝脾腫大，鏡下可見肝小葉中央靜脈擴張，肝窦充血、出血、擴張，中央性肝細胞萎縮壞死，晚期小葉中央區纖維化，出現肝組織再生及肝硬化。

    【臨床表現】

    本征多呈慢性經過，其臨床表現主要包括兩個方面：

    1.肝靜脈回流障礙表現，常有進行性肝脾腫大，食管、腹壁靜脈曲張，腹水和肝區疼痛、腹痛等，黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發熱和肝區痛，甚至休克死亡。晚期可出現門脈高血、肝硬化表現。

    2.下腔靜脈回流障礙表現，如下肢水腫、紫绀、淺靜脈曲張、色素沉着或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一緻向上的特點。

    【輔助檢查】

    1.肝功能損傷程度較輕，可有靛氰綠排洩延遲，血清堿性磷酸酶、轉氨酶升高，白蛋白降低。

    2.B型超聲和CT檢查可顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的部位、範圍、程度以及肝髒的形态變化。

    3.下腔靜脈造影和選擇性肝靜脈造影可準确判定阻塞病變的部位、範圍、性質、側枝循環和有無外來壓迫等。

    4.肝活檢表現爲小葉中央靜脈周圍有充血及血窦擴張，晚期有肝硬化改變。

    【鑒别診斷】

    應與隐原性肝硬化、肝炎後肝硬化、門靜脈血栓形成和縮窄性心包炎相鑒别。