純植物神經功能衰竭的臨床表現

      【概述】

      純植物神經功能衰竭(pure autonomic failure，PAF)爲孤立的植物神經功能廣泛的減失，主要損害交感神經節後神經元。

     【臨床表現】

      于中年隐潛起病，女性爲多，無家族史。表現與Shy-Drager綜合征相同，膀胱症狀相對爲輕。無腦和周圍神經受損表現。盡管症狀可相當嚴重，似乎并不縮短壽命。

      【診斷說明】

      與尚未出現腦症狀的SDS基本相似，在臨床鑒别困難。SDS卧位血漿去甲腎上腺素(NE)正常，PAF則低于正常。間接拟交感神經作用的酪胺在SDS(節後交感神經元正常)引起NE釋放而血壓升高，PAF因節後神經元損害而反應減弱。與周圍神經病的植物神經功能衰竭的鑒别則在于找到病因和周圍神經受損的證據。