多腺體缺陷綜合征應該如何治療？

      治療的主要措施是激素替代治療，糾正激素分泌不足

　　甲減：

　　1.一般治療：補充鐵劑、維生素B12、葉酸等，食欲不振，适當補充稀鹽酸。

　　2.替代治療：TH替代治療。

　　左甲狀腺素(L-T4、雷替斯Letrox、優甲樂)25-50ug/d一次頓服，2～3m後根據甲狀腺功能測定調整用量以長期維持。

　　幹甲狀腺：20～40mg/d一次頓服，2～3m後根據甲功測定調整用量以長期維持。

　　3.粘液水腫性昏迷治療：靜脈注射L-T3.40～120ug，以後每6h 5～15ug，患者清醒後改爲口服。無注射劑者給予T4片25～50ug/次或幹甲狀腺30～60mg/次，經胃管給藥，每4～6h一次，清醒後改爲常規替代治療。适當補充體液及病因治療。

　　繼發性性腺功能低下：

　　男性患者可用促性腺激素類藥物治療，如人絨毛膜促性腺激素或人絕經期促性腺激素。在睾酮替代療法期間應注意藥物的副作用，如睾酮在體内芳香化爲雌二醇，改變血清睾酮與雌二醇比值，可發生觸痛或男性乳腺女性化;外源性睾酮可抑制促性腺激素釋放和睾丸精子生成，對未生育的繼發性性腺功能低下患者應慎用。治療期間應定期化驗肝功能和血紅細胞。

　　然而多發性缺陷(如腎上腺皮質不足合并糖尿病相互作用可使治療變得複雜。一個内分泌功能減退的病人應觀察其以後數年中另一個腺體缺陷出現。性腺衰竭用促性腺激素治療無效，并且慢性粘膜皮膚念珠球菌病通常對治療不敏感。内分泌衰竭早期，免疫抑制劑量環孢黴素(cyclosporin)可能有益于某些病人。