甲狀旁腺骨營養不良

　　甲狀旁腺骨營養不良系指甲狀旁腺機能亢進情況下出現的骨骼改變。近50年前才認識到有甲狀旁腺機能亢進這一疾病，并認爲是十分少見的，不容易診斷的。後來才認識到此病不少見，它的臨床表現多樣，涉及到身體多個系統。

　　【診斷】

　　甲狀旁腺機能亢進的診斷依據是：①高血鈣，②低血磷和③末節指骨尖端的骨膜下骨吸收。但仍需與許多疾病鑒别，包括多發性骨髓瘤，骨制裁疏松症，畸形性骨炎，甚至轉移性腫瘤。穿刺地診斷甲狀旁腺機能亢進并無幫助，它隻能摒除一些疾病，有時穿刺反而會帶來混淆不清。因爲穿刺物内可以發現有巨細胞，有時誤診爲多發性骨巨細胞瘤，甚至因爲病竈不斷出現而診斷爲惡性骨巨細胞瘤。　　　　根據血磷的高低可以将繼發性甲狀旁腺機能亢進與的發性甲狀旁腺機能亢進區分出來，但要診斷第三種甲狀旁腺機能亢進是有困難的，隻有根據整個病史發展過程才能作出診斷。

　　對甲狀旁腺的病竈作出定位和定性的診斷則更爲困難。應用同位素硒掃描和選擇性動脈造影以及經甲狀腺下靜脈導管檢查和測定甲狀腺下靜脈内甲狀旁腺激素的含量可以作出診斷。

　　【治療措施】

　　一旦診斷确之，手術是唯一有效的治療方法。如果不予治療，骨骼病變會進一步發展至出現病理性骨折；如果單純去除了腎結石，結石仍會不斷産生，并且出現進行性腎功能損害。對具有骨骼病變的甲狀旁腺機能亢進，決定手術并不困難。手術的禁忌證是：①一般情況很差的病例，②重度慢性腎功能損害者，即使還未到終末階段，仍不适宜手術。　　　　手術原則是一次解決問題，必要時可以探查縱隔。第二次手術難度大，應該盡量避免，單個腺瘤可以很小，比正常甲狀旁腺大不了多少：也可以在兩個甲狀旁腺内發現腺瘤；而增生則可以涉及全部甲狀旁腺。因此手術者必須熟悉甲狀旁腺的解剖以及其變異情況。正常人具有4個甲狀旁腺，但也有2～6個的。上組甲狀旁腺大部位于甲狀腺後緣1/3處，下組甲狀旁腺大部位于甲狀腺下極的後方。有少部分病例甲狀旁腺位于甲狀腺内，其中絕大部分系位于甲狀腺包膜内，位于甲狀腺組織内的隻占絕少數。

　　有骨骼病變的患者通常腺瘤較大，有腎結石者腺瘤較小。血鈣高者腺瘤通常體積較大。

　　在手術時一般尋找腺瘤并不困難，在分離甲狀腺時可以見到棕黃色腫瘤，切除後應該作冰凍切片予以證實，隻有證實爲腺瘤才能除外甲狀旁腺增生。如果找不到明顯的腺瘤，而又不能确定是否是甲狀旁腺增生時，應該作甲狀旁腺冰凍切片檢查，檢查的結果爲正常甲狀旁腺組織時可以除外甲狀旁腺增生，提示可能有一個很小的不易發覺的腺瘤，或有一個異位置的甲狀旁腺，必要時可以探查後縱隔的上部。甲狀帝腺位于甲狀腺組織内的病例，可以作甲狀腺腺葉切除術。

　　有甲狀旁腺增生者需切除3個甲狀旁腺，第四個甲狀旁腺作次全切除，殘留組織約爲50～150mg，但在操作時很難決定到底留下了多少。

　　甲狀旁腺癌應切除腫瘤和周圍的脂肪組織，通常還應切除鄰近的甲狀腺組織。

　　切除了腫瘤和增生的甲關旁腺後24小時，血鈣便下降至正常水平，甚至低于正常水平。因爲手術後骨骼病變的修複需要鈣，術後相當長時間内可維持于低血鈣水平，有腎功能不良者更爲明顯。因此血鈣偏低者術後應補充維生素D。血鈣過低者可出現搐搦及手指麻木，補充鈣可以緩解症狀，嚴重者可靜脈注射葡萄糖酸鈣，搐搦便會迅速控制。

　　手術後骨骼變化會迅速改善、疼痛、肌肉無力與全身症狀在數周數月内全部消失，骨骼脫鈣的改善需時較長，一般需2年左右，甚至更長些。畸形将永遠存在。恢複期應補充鈣與維生素D，并仍應限制活動，因爲在恢複期仍有可能發生病理性骨折。一切矯形手術應在疾病控制後才能進行。

　　【臨床表現】

　　甲狀旁腺機能亢進多見于中年女性，占70%，它的臨床表現主要表現于下列數方面：
　　(一)骨骼改變  囊性纖維性腎炎引起全身廣泛性骨痛，以下肢最爲多見，往往診斷爲風濕痛、腰肌勞損和纖維織炎。出現在下颌骨的囊腫可以使面容改變，病員往往先至牙科醫師處就診。有時纖維性骨炎發生于長骨的兩端，可以發生病理性骨折，然而才診斷此病。甲狀旁腺機能亢進有骨骼改變的隻占1/4。

　　X線表現爲全身性多發性骨質喪失，表現爲囊腫型和骨質疏松型。最具有診斷價值的早期X線表現是末節指骨的尖端的骨膜下骨腐蝕，它比牙槽槽闆的腐蝕更爲可靠。常見骨腐蝕的部位有鎖骨的外1/3，股骨的遠端，股骨頸的内側面和胫骨上端的内側面。

　　少數病例以單發性囊性病變形态出現，多見于股骨頸與膝部，診斷困難。

　　(二)尿路結石 是甲狀旁腺機能亢進的主要表現，占1/2，以腎結石多見，腎鈣化則少見。少數病例既有纖維性骨炎，又有腎鈣化，這類病例血尿素氮往往升高。單獨有腎結石的，除非是雙側性的，不會有尿素氮增高；而有腎鈣化的尿素氮必然滞留，即使是隻有纖維性骨炎而X線片上看不出有腎鈣化跡象者亦常有尿素氮滞留。有纖維性骨炎者比有腎結石者更容易發生尿素氮滞留，說明有腎結石者大都爲原發性甲狀旁腺機能亢進，有纖維性骨炎者部分性系繼發性甲狀旁腺機能亢進。

　　(三)高血鈣 表現爲全身軟弱、疲倦、厭食、噁心、嘔吐、便秘、口渴、夜間多尿、注意力不集中、瞌睡等，這些症狀往往被忽視。

　　(四)腸道表現 多見于原發性和第三種甲狀旁腺機能亢進，以上腹痛和消化不良爲主要症狀。上腹痛的主要原因是合併有消化性潰瘍。

　　(五)其他方面 可有精神症狀而至精神科就診，亦有報告哺乳期甲狀旁腺機能亢進，嬰兒出現低鈣性搐搦。少數病例有鞏膜鈣化。甲狀旁腺腫瘤通常小而軟，檢查頸部很難摸到。

　　【輔助檢查】

　　(一)血鈣增高  正常血鈣爲9.0～10.3mg/dl，超過10mg/dl即應懷疑不正常。血清鈣中有40%以上與蛋白質相結合成爲蛋白結合鈣。血漿蛋白濃度與血漿比重有關。因血漿蛋白的增高減少可以使血清鈣總量上升或下降近0.25mg/dl，因此必須以正常血清比重值1.027來糾正血清鈣總量。在低蛋白血症時，未經糾正的血鈣可以是正常的，經糾正後血鈣總量提高，并發現離解的鈣離子是增高的。

　　(二)可的松試驗 高血鈣的原因很多，可的松試驗可以将隐匿性癌腫，類肉瘤病和維生素D中毒等引起的高血鈣和原發性和第三種甲狀旁腺機能亢進所緻的高血鈣區别出來，方法是可的松50mg或氫化可的松40mg，每8小時1次，連續10天。原發性和第三種甲狀旁腺機能亢進患者對考的松試驗毫無反應，而其他情況所緻的高血鈣應用了可的松後血清鈣會下降。

　　(三)甲狀旁腺激素放射免疫測定 高血鈣是診斷甲狀旁腺機能亢進的必要條件，但有小部分病例血鈣不高，或隻是間斷性甲狀旁腺機能亢進，血鈣的波動不到1mg%，對這類病例診斷十分困難，現在已能作甲狀旁腺激素放射免疫測定。