特發性肺纖維化病理變化

　　特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導緻肺間質纖維化爲特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病爲隐源性緻纖維性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。美國習用IPF。我國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF。本病多爲散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，**比例1.5～2∶1。預後不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。

　　IPF早期或急性期病理改變主要爲肺泡炎。可見肺泡壁和間質内淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性及酸性粒細胞浸潤。肺泡腔可以不累及，但也可以有細胞和纖維蛋白滲出，包括脫落的Ⅱ型肺泡細胞和巨噬細胞。肺泡間隔可有網硬蛋白增生，但尚少纖維化。随着疾病發展，炎症細胞滲出和浸潤逐漸減少，成纖維細胞和膠原纖維增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡細胞減少，Ⅱ型肺泡細胞增生，肺泡結構變形和破壞，并可波及肺泡管和細支氣管。後期呈現彌漫性肺纖維化，氣腔(肺泡、肺泡管、細支氣管)變形，擴張成囊狀，大小從1cm至數cm不等，謂之“蜂窩肺”。本病肺泡-毛細血管膜可以有不對稱性或偏心性增厚，肺毛細血管床減少。但是IPF病理上無動脈血管炎或肉芽腫病變;有之，則應考慮結締組織病或其它間質性肺病。