特發性肺纖維化病因

　　特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導緻肺間質纖維化爲特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病爲隐源性緻纖維性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。美國習用IPF。我國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF。本病多爲散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，**比例1.5～2∶1。預後不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。

　　本病病因未明，彌散性肺間質纖維化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先報道數例，均屬急性型，進展急劇，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich綜合症。本病多在40-50歲發病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年來發病率及病死率皆升高，絕大多數爲慢性型，發病年齡越高，病程越長。急性型罕見。近年多數學者認爲系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關。