系統性硬化病

   臨床上根據皮膚受累的範圍，将系統性硬皮病分爲以下四型。
    (1)系統性硬皮病  發病迅速，出現對稱性手、足及面部皮膚變緊、變硬和變厚，并累及四肢近端及頸部，波及軀幹，伴有肺、心、胃腸道或腎髒等内髒損害。抗核抗體陽性，少數病人抗着絲點抗體陽性。其特點是皮損進展快，内髒損害出現早，預後差，10年存活率爲40％—60％。  
    (2)局限型系統性硬皮病  皮膚病變局限于手指、前臂及小腿遠端和面頸部，爲對稱性皮膚變緊、變硬和變厚，伴有雷諾現象，後期可出現肺動脈高壓和截指樣改變。多數病人抗着絲點抗體陽性，部分病人表現爲CREST綜合征。本型預後相對較好，10年存活率大于70％。   
    (3)重疊綜合征  彌漫型或局限型系統性硬皮病，合并一種或多種其他結締組織病。   
    (4)無皮膚硬化型系統性硬皮病  不到1％的系統性硬皮病病人僅有内髒損害而無皮膚硬化的改變。表現爲；①食管活動障礙，十二指腸擴張，結腸袋形成；②雷諾現象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙和少尿性腎衰；③以上症狀伴肺動脈高壓或肺間質病變。