韋格内肉芽腫有哪些表現及如何診斷？

　　【臨床表現】
　　**均可發生，男：女爲3：2，半數以上發病年齡爲30～50歲，多數病人有發熱，體重減輕，乏力及關節痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及腎髒病變三聯症狀。
　　1.病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症狀表現，如鼻溢，流膿涕、鼻衄甚或不排出壞死組織，在鼻甲和鼻中隔表面可見粗糙不平顆粒狀物并附有結痂，嚴重者鼻中隔穿孔，鼻骨破壞形成鞍鼻，少數病例表現爲急性喉道梗阻，下呼吸道症狀表現不一，如咳嗽，小量咯血，常繼發細菌感染。嚴重者可發生大量肺泡性出血，出現呼吸困難甚至呼吸衰竭。
　　2.腎髒損害幾乎見于所有病例，一般在發病後半年内出現蛋白尿、紅白細胞及管型尿、病情惡化時多伴有高血壓，可導緻腎功能衰竭。若無腎病時不能排除本病。
　　3.皮膚粘膜損害約見于60%病例，表現爲紫癜、出血性疱疹、結節，浸潤性斑塊和潰瘍等。1/4病例損害出現于疾病的早期，表現爲壞死性丘疹和水泡，常對稱分布于四肢和臀部，壞前天 性膿皮病損害有時可作爲早期表現。
　　4.眼部損害約占20%～60%病例，可能由肉芽腫及血管炎所緻，包括角膜結膜炎，角膜鞏膜潰瘍，肉芽腫性鞏膜色素層炎，視神經血管炎、視網膜小動脈炎、眼球前突等。
　　5.耳部損害約占1/4的病例，可因肉芽腫引起的中耳腔、鼓窦破壞。鼻部潰瘍、咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎，聽力減退，眩暈等表現。
　　6.神經系統病變約占1/5左右。神經系統血管炎是産生症狀的主要原因，表現多神經炎，運動感覺神經障礙等。也可由鼻或鼻窦肉芽腫侵犯鄰近神經組織造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂體後葉引起尿崩症等。
　　7.心血管系統受累約15%左右，表現爲心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出現高血壓，心力衰竭。
　　8.消化系統受累者，表現爲口腔，腸道粘膜發生大小、深淺不一的潰瘍，出現腹痛，腹瀉、便血等，偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的報道。本病常呈進行性發展，預後較差。早期以上呼吸道症狀開始，繼累及全身各系統，能腎髒最常見，多在半年内發一，一旦出現腎功能衰竭，是死亡的是主要原因，因此在患者出現腎功能損害前，及早采取積極治療，是延緩病程的關鍵。少數患者可唯一累及肺或皮膚，胃腸道，缺少腎小球腎炎及上呼吸道病變，屬局限型韋格内肉芽腫。病情良性，與典型韋格内肉芽腫關系不清。
　　【診斷】
　　診斷依據主要是結合臨床及組織病理檢查：
　　1.上呼吸道或下呼吸道出現壞死性肉芽腫。
　　2.肺、皮膚有原發性局竈型壞死性血管炎。
　　3.竈性壞死性腎小管腎炎。
　　爲了能早期診斷，應對下列情況注意檢查，必要時反複進行病理組織檢查：
　　1.慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜爛或肉芽組織增生。
　　2.眼、口腔粘膜潰瘍、壞死或肉芽腫。
　　3.肺部有可變性結節狀陰影或空洞。
　　4.皮膚有紫癜、結節浸潤性斑塊，壞死、潰瘍等。
　　1990年美國風濕病協會提出的标準可供參考：①鼻或口炎(痛或無痛性口腔潰瘍、血性鼻分泌物)。②胸片示結節、固定性肺浸潤或空洞形成。③尿液鏡下血尿(紅細胞>5/高倍視野)或紅細胞管型。④組織活栓示動脈壁或動脈及小動脈周圍及組織有肉芽腫炎症改變。符合上述2項或2項以上标準，可診斷爲韋格内肉芽腫，敏感性爲88.2%，特異性爲92%。