慢性肉芽腫病應該做哪些檢查？

      概述：

      慢性肉芽腫病(CGD)是以皮膚、肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害爲特點的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷病。多數病人爲男性。X-連鎖隐性遺傳;少數爲常染色體隐性遺傳。兩性均可發病。主要缺陷是宿主吞噬細胞系統産生的過氧化氫不足，不能殺滅過氧化氫酶陽性菌，緻感染廣泛播散。肉芽腫是對比化膿性感染的一種反應，常有色素性類脂組織細胞浸潤和包繞。

      檢查：

      白細胞計數因感染而可能增高；但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP）氧化酶活性缺乏，而不能産生過氧化氫、超氧化物和其他活性氧；其他粒細胞蛋白（如細胞色素b245）可能也缺乏。粒細胞四唑氮鹽（NBT）還元試驗缺失和殺菌試驗異常等均有助于診斷。另常有貧血，骨髓塗片可見深藍色組織細胞。