慢性肉芽腫病是由什麽原因引起的？

      概述：

      慢性肉芽腫病(CGD)是以皮膚、肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害爲特點的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷病。多數病人爲男性。X-連鎖隐性遺傳;少數爲常染色體隐性遺傳。兩性均可發病。主要缺陷是宿主吞噬細胞系統産生的過氧化氫不足，不能殺滅過氧化氫酶陽性菌，緻感染廣泛播散。肉芽腫是對比化膿性感染的一種反應，常有色素性類脂組織細胞浸潤和包繞。

      病因：

      當細菌等異物進入機體時最初的防禦機制是非特異性免疫。在正常情況下吞噬細胞受到生理刺激(即吞噬作用)後,細胞内的還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸( nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADPH)氧化酶複合物可将電子從NADPH轉移至分子氧,從而快速地産生超氧陰離子而發生“呼吸爆發”。可是,由于CGD患兒存在着NADPH氧化酶的某些成分缺失或減少,不能有效地産生具有殺菌活性的超氧陰離子及其代謝産物,如過氧化氫、氫氧根離子和次氯酸等,從而吞噬細胞無法産生“呼吸爆發”。