結節病有哪些表現及如何診斷？
https://daz120.org/index1.html 2008-07-02 11:23:09
關鍵詞：結節病
【臨床表現】
結節病是一種全身性肉芽腫病，累及皮膚和許多内部器官。受累的部位除皮膚外，有肺、縱膈及周圍淋巴結、指趾骨、心肌、中樞神經系統、肝、脾、腎、眼及腮腺。結節病可以隻侵犯一種器官或組織，也可多種器官或組織同時受到侵犯。病情經過緩慢，緩解和複發相交替。此病的臨床症狀多種多樣。
1.皮膚表現結節病的皮膚表現爲多種形态，常爲丘疹、結節、斑塊、紅皮病、銀屑病樣，疤痕性肉樣瘤，色素減退及秃發損害。皮損不對稱地分布于面部及四肢等處。皮疹堅硬觸之有彈性，逐漸擴展至皮下，累及整個真皮的厚度。表皮的變化不明顯，可以略微變薄、變色，毛細血管擴張及少許鱗屑。常常是淡紅色至紫褐色，不潰破，無自覺症狀。
(1)丘疹性肉樣瘤 損害爲針頭至豌豆大小的小結節，又稱粟粒樣肉樣瘤。主要分布于面部、頸部及肩部。玻片按壓時，顯出類似狼瘡結節的淡黃色小點，消退後不留痕迹，有時遺留色素斑、萎縮及瘢痕。
(2)斑塊型肉樣瘤 Hutchinson首先報告了這獨特的斑塊狀損害，爲表面扁平而輕微高起的大的分葉狀結節性斑塊，常見于頰、鼻及臂部。
(3)銀屑病樣肉樣瘤 往往在軀幹及四肢發生邊界清楚的斑塊，其上面有銀屑病樣的鱗屑。
(4)凍瘡樣狼瘡型 在容易發生凍瘡的部位，如耳孕、頰部、鼻尖、指趾處對稱出現的浸潤較淺的青紅或紫紅色的斑塊。
(5)皮下肉樣瘤 也稱爲Darier-Roussy肉樣瘤。豆子至粟子大的堅實的皮下結節，與皮膚粘連，表皮呈輕度堇色，常見于軀幹，面部少見，無自覺症狀。
(6)瘢痕肉樣瘤 損害發生于疤痕部位。如燒傷、毛囊炎、帶狀疱疹後疤痕上。使原有的疤痕面積擴大，高度增加，酷似疤痕疙瘩。
(7)紅皮病型肉樣瘤 彌漫性分布的浸潤性紅斑及鱗屑性斑片，邊界不清。
(8)結節性紅斑型肉樣瘤 某些結節病患者以多發性關節痛伴發熱、血沉增快，X線檢查肺門淋巴結腫大。面部、背部及四肢伸側發生散在疼痛性皮下結節。表面皮膚發紅，最常見于年輕女性。
(9)粘膜肉樣瘤 口腔的硬颚、頰部、懸壅垂及扁桃體針頭大丘疹，群集融合形成扁平的斑塊，睑結膜及淚腺發生小結節。
(10)其他皮膚損害 結節病可合并有皮下鈣質沉着、癢疹、多形性紅斑及毛囊炎表現。皮膚萎縮、角化過度、色素增加或減退也可由本病引起。
2.其他器官損害 結節病是一全身性疾病，除皮膚損害外，還有許多器官受累。
(1)淋巴結病變 全身淋巴結腫大占50%。結節病的早期往往僅限于頸部或腋部淋巴結腫大，後來全身淋巴結腫大，特别是縱膈和肺門淋巴結腫大。
(2)眼部損害結節病眼受累約占25%～30%，有虹膜炎、虹膜睫狀體炎。最常見的是虹膜肉芽腫性結節。淚腺受累及，爲不痛的結節性腫脹，淚腺病變常伴有頸部淋巴結腫大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz綜合症)。也可有結膜炎、角膜炎、視網膜炎及視神經損害，引起失明。
(3)肺部損害 肺髒受累較常見。X線檢查爲點狀、條狀或片狀陰影。肺門淋巴結腫大。早期臨床症狀較輕，但絲檢查卻表現特别明顯;後期肺部纖維化明顯。
(4)骨關節 指趾骨關節腫脹、疼痛，X線檢查可有海綿狀空洞，這些囊腫樣損害多是由上皮樣細胞群構成，與皮膚所見的損害相似。
(5)肝髒 約20%病人肝受累。主要表現肝結節，肝腫大，血清堿性磷酸酶增高，膽汁性肝硬變，門靜脈高壓等。
(6)心髒 常有心動過速、心律不齊、房室傳導阻滞、肺動脈高壓和心力衰竭。
(7)腎髒 由于血鈣、尿鈣增加引起腎髒結石或肉樣瘤性血管球性腎炎，導緻腎功能衰竭。
(8)神經系統 中樞神經及周圍神經都可受到損害。
【診斷】
1981年Battesti提出一個綜合性診斷标準。根據此标準可以正确提高診斷。但這一标準較繁瑣。1985年我國結節病科研組提出了診斷标準和Battesti診斷标準基本相同的重點突出，臨床工作中容易掌握。内容如下：
1.結節病臨床診斷
(1)結節病是一種多種器官及組織受損害的疾病。其臨床表現多種多樣。但應排除結核病及淋巴系統腫瘤或其他肉芽腫性疾病。
(2)X線檢查 可見肺門及縱隔淋巴結腫大，并稱對稱性，伴有或不伴有肺内網狀、片狀或結節狀陰影。
(3)Kvein實驗呈陽性反應。
(4)組織活檢病理證實或符合結節病。
(5)高血鈣、高尿鈣、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白增高。
(6)血清血管緊張素轉換酶活性增高。
上述标準中的2、3、4條爲診斷的主要依據，而1、5、6條爲重要的參考依據。
2.病理診斷依據
(1)主要爲上皮樣細胞形成的肉芽腫。結節均勻分布，形态、大小相一緻。
(2)結節内不發生幹酪樣壞死，偶見小竈性纖維素性壞死。
(3)結節内常見多核巨細胞(朗罕氏細胞和異物巨細胞常同時存在)，結節内少量淋巴細胞散在。
(4)巨細胞内偶見舒曼小體或星狀小體。
(5)抗酸染色陰性。
(6)嗜銀染色結節内及四周有較多的網狀纖維，而結節竈中網狀纖維多被破壞。
(7)結節内有時可見薄壁小血管。
結節病是一種全身性肉芽腫病，累及皮膚和許多内部器官。受累的部位除皮膚外，有肺、縱膈及周圍淋巴結、指趾骨、心肌、中樞神經系統、肝、脾、腎、眼及腮腺。結節病可以隻侵犯一種器官或組織，也可多種器官或組織同時受到侵犯。病情經過緩慢，緩解和複發相交替。此病的臨床症狀多種多樣。
1.皮膚表現結節病的皮膚表現爲多種形态，常爲丘疹、結節、斑塊、紅皮病、銀屑病樣，疤痕性肉樣瘤，色素減退及秃發損害。皮損不對稱地分布于面部及四肢等處。皮疹堅硬觸之有彈性，逐漸擴展至皮下，累及整個真皮的厚度。表皮的變化不明顯，可以略微變薄、變色，毛細血管擴張及少許鱗屑。常常是淡紅色至紫褐色，不潰破，無自覺症狀。
(1)丘疹性肉樣瘤 損害爲針頭至豌豆大小的小結節，又稱粟粒樣肉樣瘤。主要分布于面部、頸部及肩部。玻片按壓時，顯出類似狼瘡結節的淡黃色小點，消退後不留痕迹，有時遺留色素斑、萎縮及瘢痕。
(2)斑塊型肉樣瘤 Hutchinson首先報告了這獨特的斑塊狀損害，爲表面扁平而輕微高起的大的分葉狀結節性斑塊，常見于頰、鼻及臂部。
(3)銀屑病樣肉樣瘤 往往在軀幹及四肢發生邊界清楚的斑塊，其上面有銀屑病樣的鱗屑。
(4)凍瘡樣狼瘡型 在容易發生凍瘡的部位，如耳孕、頰部、鼻尖、指趾處對稱出現的浸潤較淺的青紅或紫紅色的斑塊。
(5)皮下肉樣瘤 也稱爲Darier-Roussy肉樣瘤。豆子至粟子大的堅實的皮下結節，與皮膚粘連，表皮呈輕度堇色，常見于軀幹，面部少見，無自覺症狀。
(6)瘢痕肉樣瘤 損害發生于疤痕部位。如燒傷、毛囊炎、帶狀疱疹後疤痕上。使原有的疤痕面積擴大，高度增加，酷似疤痕疙瘩。
(7)紅皮病型肉樣瘤 彌漫性分布的浸潤性紅斑及鱗屑性斑片，邊界不清。
(8)結節性紅斑型肉樣瘤 某些結節病患者以多發性關節痛伴發熱、血沉增快，X線檢查肺門淋巴結腫大。面部、背部及四肢伸側發生散在疼痛性皮下結節。表面皮膚發紅，最常見于年輕女性。
(9)粘膜肉樣瘤 口腔的硬颚、頰部、懸壅垂及扁桃體針頭大丘疹，群集融合形成扁平的斑塊，睑結膜及淚腺發生小結節。
(10)其他皮膚損害 結節病可合并有皮下鈣質沉着、癢疹、多形性紅斑及毛囊炎表現。皮膚萎縮、角化過度、色素增加或減退也可由本病引起。
2.其他器官損害 結節病是一全身性疾病，除皮膚損害外，還有許多器官受累。
(1)淋巴結病變 全身淋巴結腫大占50%。結節病的早期往往僅限于頸部或腋部淋巴結腫大，後來全身淋巴結腫大，特别是縱膈和肺門淋巴結腫大。
(2)眼部損害結節病眼受累約占25%～30%，有虹膜炎、虹膜睫狀體炎。最常見的是虹膜肉芽腫性結節。淚腺受累及，爲不痛的結節性腫脹，淚腺病變常伴有頸部淋巴結腫大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz綜合症)。也可有結膜炎、角膜炎、視網膜炎及視神經損害，引起失明。
(3)肺部損害 肺髒受累較常見。X線檢查爲點狀、條狀或片狀陰影。肺門淋巴結腫大。早期臨床症狀較輕，但絲檢查卻表現特别明顯;後期肺部纖維化明顯。
(4)骨關節 指趾骨關節腫脹、疼痛，X線檢查可有海綿狀空洞，這些囊腫樣損害多是由上皮樣細胞群構成，與皮膚所見的損害相似。
(5)肝髒 約20%病人肝受累。主要表現肝結節，肝腫大，血清堿性磷酸酶增高，膽汁性肝硬變，門靜脈高壓等。
(6)心髒 常有心動過速、心律不齊、房室傳導阻滞、肺動脈高壓和心力衰竭。
(7)腎髒 由于血鈣、尿鈣增加引起腎髒結石或肉樣瘤性血管球性腎炎，導緻腎功能衰竭。
(8)神經系統 中樞神經及周圍神經都可受到損害。
【診斷】
1981年Battesti提出一個綜合性診斷标準。根據此标準可以正确提高診斷。但這一标準較繁瑣。1985年我國結節病科研組提出了診斷标準和Battesti診斷标準基本相同的重點突出，臨床工作中容易掌握。内容如下：
1.結節病臨床診斷
(1)結節病是一種多種器官及組織受損害的疾病。其臨床表現多種多樣。但應排除結核病及淋巴系統腫瘤或其他肉芽腫性疾病。
(2)X線檢查 可見肺門及縱隔淋巴結腫大，并稱對稱性，伴有或不伴有肺内網狀、片狀或結節狀陰影。
(3)Kvein實驗呈陽性反應。
(4)組織活檢病理證實或符合結節病。
(5)高血鈣、高尿鈣、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白增高。
(6)血清血管緊張素轉換酶活性增高。
上述标準中的2、3、4條爲診斷的主要依據，而1、5、6條爲重要的參考依據。
2.病理診斷依據
(1)主要爲上皮樣細胞形成的肉芽腫。結節均勻分布，形态、大小相一緻。
(2)結節内不發生幹酪樣壞死，偶見小竈性纖維素性壞死。
(3)結節内常見多核巨細胞(朗罕氏細胞和異物巨細胞常同時存在)，結節内少量淋巴細胞散在。
(4)巨細胞内偶見舒曼小體或星狀小體。
(5)抗酸染色陰性。
(6)嗜銀染色結節内及四周有較多的網狀纖維，而結節竈中網狀纖維多被破壞。
(7)結節内有時可見薄壁小血管。
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