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費爾蒂(Felty)綜合征有什麽特征

https://daz120.org/index1.html 2008-07-01 17:09:10

關鍵詞:Felty綜合征

  費爾蒂綜合征的發生可能與遺傳因素有關,有明顯的家族聚集傾向,有家族史者發病機會較無家族史者高7倍。

  費爾蒂綜合征是指具有類風濕關節炎伴有嗜中性粒細胞減少和肝脾腫大的一種嚴重型類風濕關節炎。此病少見,約占類風濕關節炎患者的不足1%,多發于年齡較大、病程較長的活動期類風濕關節炎患者,關節病變嚴重,常有高滴度的類風濕因子,且抗核抗體的陽性率高達70%~100%。費爾蒂綜合征的發生可能與遺傳因素有關,有明顯的家族聚集傾向,有家族史者發病機會較無家族史者高7倍,幾乎所有患者都HLA—DR4陽性。中性粒細胞減少是費爾蒂綜合征的基本特征,原因不明,由于中性粒細胞減少,導緻病人反複感染、發熱、出血,亦可合并皮膚色素沉着和不易愈合的小腿潰瘍。一旦出現上述症狀,應在抗生素控制感染的基礎上,加用糖皮質激素和細胞毒免疫抑制劑治療。

 

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