肥大細胞增多症有哪些表現及如何診斷？

      概述：

      肥大細胞增多症是一種病因不明的狀态，其特征爲機體各器官和組織内有大量肥大細胞聚集。組織肥大細胞通過自身的顆粒釋放的強有力的既成介質(如組胺)以及由膜脂新合成的介質(如白三烯)，參與宿主的防禦。正常的組織肥大細胞也能通過結合在特異性表面受體上的IgE抗體而介導通常變态反應的症狀。

      症狀：

      全身性肥大細胞增多症病人有關節痛，骨痛和過敏樣症狀。其他還有刺激H 2 組胺受體所緻的症狀(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道潰瘍和慢性腹瀉問題。組織活檢可見組胺含量極高，與肥大細胞聚集程度相一緻。全身性肥大細胞增多症時，尿内組胺及其代謝産物含量也高，血漿内組胺可升高。有報道血漿内類胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )濃度升高。