Ehler-Danlos綜合征有哪些表現及如何診斷？

       概述：

       Ehler-Danlos綜合征又稱皮膚彈性過度綜合征，系一種先天性結締組織缺陷病，臨床上主要表現爲皮膚彈性過度、皮膚和血管脆弱和關節活動度大三個特點。本病罕見，男多于女，常有家族史，屬常染色體顯性遺傳，也有隐性遺傳爲特征的。

 　　根據典型的臨床表現即可做出診斷。

　　皮膚彈性過度，提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展，可拉至15cm或更遠，放手後又複原。皮膚血管脆弱，皮膚輕微創傷即可産生魚嘴樣裂隙，引起血腫或皮下出血，少數病人可伴有胃腸道血管壁病變，自發性破裂後引起反複的消化道出血或穿孔，也可發生食管疝，消化道出血嚴重時可導緻死亡。