白塞綜合征有哪些表現及如何診斷？

　　尚無特異性的血清學、病理學診斷方法，主要爲臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害（三陪在征）或加上皮膚損害（四聯征）者可确定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助于診斷。對不完全型或不典型者，應結合系統表現加以綜合分析。有關Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省标準（見附）及國際分類标準。

　　附：Bchcet綜合征診斷标準

　　診斷條件 判斷标準

　　主要症狀： 完全型：臨床經過中同時或先後出現4大主征者

　　1.口腔粘膜腹發性阿佛他潰瘍 不完全型：出現3項主征或典型眼症狀另加1項主征

　　2.皮膚症狀 疑似型：臨床經過中出現2大主征

　　（1）結節樣紅斑樣皮疹 僅有可能者：反複出現1大主征

　　（2）皮下血栓性靜脈炎 　

　　（3）毛囊樣痤瘡樣皮疹 　

　　（4）皮膚針刺試驗陽性 　

　　3. 眼症狀 　

　　（1）虹膜睫狀體炎 　
　　（2）視網膜脈絡膜炎 　
　　（3）前兩者的繼發病變 　

　　4.外陰病變 　

　　（1）男性陰囊阿佛他潰瘍 　
　　（2）女性大陰道壁痛性潰瘍 　

　　次要條件： 　

　　1.類風濕性關節炎 　
　　2.消化道症狀，如回盲部多發性潰瘍 　
　　3.副睾炎 　
　　4.血管系統症狀，如閉塞性血栓性靜脈炎、動脈閉寒、動脈瘤等 　
　　5.神經系統症狀 　

　　附：白塞病國際分類标準

　　1.反複口腔潰瘍 由醫師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或疱疹性潰瘍，在1年内反複3次。
　　2.反複生殖器潰瘍 由醫師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛，尤其是男性。
　　3.眼病 色素膜炎（前和/或後），裂隙燈檢查時玻璃體内可見細胞，視網膜血管炎。
　　4.皮膚病變 結節紅斑樣病變，假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（未服用潑尼松類藥物而出現者）。
　　5.針刺試驗陽性 以無菌20号小針頭，斜行入刺皮内，經24～48小時後由醫師看結果判定。

　　凡有反複口腔潰瘍并有其餘4項中2項以上者，可診斷爲本病。

　　其他與本病密切相關并有利于本病診斷的症狀有關節痛（關節炎）、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和/或動脈瘤。中樞神經病變、消化道潰瘍、副睾炎和家族史。

　　主要表現爲口腔潰瘍、潰瘍和眼色素膜炎（三聯征），可有皮膚損害（四聯征），也可侵犯其他系統的器官。

　　一、口腔潰瘍

　　潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒龈、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或黃色僞膜。常爲多發，一般1～2周後愈合，但反複發作。有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲。幾乎所有患者都出現口腔潰瘍。

　　二、潰瘍

　　多發生在陰囊、龜頭、女性、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形态與口腔潰瘍相似，但反複性不似口腔潰瘍強。查體可見外陰潰或潰瘍愈合後的瘢痕。

　　三、眼部炎症

　　早期表現爲結膜炎、虹膜睫狀體炎，後期可有前房積膿、眼色素膜炎，結膜、角膜和視網膜出血。眼部很少炎本病首發症狀。多在口腔潰瘍初次出現數年後發生。表現爲眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔變形，一側或雙側視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動靜脈閉塞、視神經萎縮。

　　四、皮膚症狀

　　多爲結節性紅斑及多形紅斑，毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏。針刺試驗（Pathergytest），用20号或更小針頭，無菌條件下斜刺入皮膚，24～48小時後被刺處出現膿疱或毛囊炎，周邊紅暈爲陽性。在日本及土耳其患者的陽性率爲90%，我國患者爲62.2%。該試驗特異性高，很少在其他疾病或正常人中呈現陽性。

　　五、關節表現

　　50%～60%患者訴關節痛，可發生急性或慢性滑膜炎，但關節紅腫及骨破壞者少見。四肢大關節尤其膝關節最多受累。

　　六、中樞神經系統表現

　　中樞神經系統受損者占10%～18%。可以有頭痛、頸強直、腦膜炎、癫痫、軟癱、感覺及運動障礙、小腦共濟失調、顱神經受損及各種精神症狀。中樞神經受累多提示病情嚴重，預後差。

　　七、靜脈及動脈炎

　　幾乎不同部位的大、中、小動靜脈皆可受累，但多見者爲下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見。常發生上下腔靜脈梗阻。動脈受累主要爲動脈閉塞及動脈瘤，而招緻指端壞死、無脈症、動脈瘤破裂出血等。肺動脈受累引起肺動脈高壓。

　　八、胃腸道表現

　　腸潰瘍多見于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘘、腸狹窄等。

　　九、其他

　　可有副睾炎。累及肺可出現肺實質陰影；累及腎可發生局竈性腎炎。國内有數例轉爲白血病的報道，2例并有惡性組織細胞增多症。此系本病的惡性發展，還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現或兩種疾病偶合并存有待進一步研究。