免疫缺陷病

　　原發性免疫缺陷病是一組由于遺傳性或先天性免疫系統，在發育、分化或代謝等方面存在異常所引起的免疫功能不全綜合征，主要發生于嬰幼兒。臨床以反複嚴重感染爲主要特征。由于易伴有免疫自身穩定和免疫監督功能失常，因而自身免疫性疾病、過敏性疾病及惡性腫瘤的發病率高于于同齡正常人群。其免疫缺陷可表現爲體液免疫缺陷、細胞免疫缺陷、體液與細胞免疫聯合缺陷、吞噬細胞功能缺陷及補體缺陷。