子宮、陰道發育不全

　　在原發性閉經中，本病的發病率僅次于卵巢發育不全，主要是由于兩側副中腎管（苗勒管）發育不全所緻。兩側副中腎管中段及尾段未發育，即副中腎管伸延到中線前即停止發育，因而未能會合成子宮。臨床上表現爲先天性無陰 道，無子宮如果兩側副中腎管會合後不久而停止發育，則形成始基子宮，這種子宮很小，無内膜，故無月經。若兩側副中腎管會合形成子宮後，但未穿通，即形成實性子宮，無子宮内膜；或穿通後不久即停止發育，形成幼稚型子宮。患者卵巢發育良好，下丘腦-垂體-卵巢功能正常。本病爲散發性，偶呈家族性。
　　臨床表現

　　【臨床表現】
　　表現爲原發性閉經，無陰 道。如有部分子宮内膜，閉經可伴有周期性腹痛。智力、體态和第二性征發育正常。如已婚，常訴困難。肛查時無子宮或僅有小子宮。