妊娠合并皮質醇增多症

    【概述】

    皮質醇增多症又稱庫欣綜合征（Cushing s syndrome）是腎上腺皮質功能亢進症中最常見的一種。這是由于腎上腺皮質分泌過多的皮質醇所緻，但常同時分泌其他皮質激素。妊娠合并皮質醇增多症極爲少見，大多數患者妊娠終止于流産、早産或死産。

    【診斷】

    妊娠期由于糖類皮質激素和鹽類皮質激素代謝發生改變，随孕期增長皮質醇及醛固酮的産生也相應增多，故妊娠期皮質醇增多症的診斷有一定困難。妊娠合并皮質醇增多症的患者典型者有滿月臉、腹部及四肢内側紫紋、痤瘡、體重增加、血糖升高；實驗室檢查24小時尿17-羟皮質（17-OHCS）及遊離皮質醇明顯升高；腎上腺部位B超檢查及腎周充氣造影可有助于診斷。

    【治療措施】

    ①妊娠合并皮質醇增多症易發生流産、死胎、死産和早産。故孕期應加強監護，提前住院。②孕婦往往在孕中期就出現妊高征，同時由于皮質有抗胰島素作用使血糖升高，故應積極控制妊高征及治療糖尿病。經積極治療後孕期可延長，得到活嬰的機會增多。③甲吡酮是一種皮質醇合成抑制劑，每日1～2g，分次服，可加大至每日4～6g。甲吡酮不良反應少，能使血皮質醇含量降低症狀緩解。④手術治療。妊娠期由于腎上腺皮質腫瘤引起腎上腺皮質功能亢進者，經确診後可考慮手術。Bevan認爲妊娠期間手術是安全的，可顯著減少死胎和早産的發生率。

    【病因學】

    皮質醇增多症50%～70%是由于腎上腺皮質增生所緻，20%～30%由于腎上腺瘤或癌，10%～20%是垂體腺瘤。女性爲男性的3倍，多在15～35歲間發病。因腎上腺皮質功能亢進而引起閉經、不排卵；在病情早期約有30%患者發生閉經，病情進展後則有50%～70%患者有閉經，繼而發生可逆性卵巢萎縮，各期濾泡減少導緻不育。 

    【臨床表現】

    皮質醇增多症的臨床表現是由于體内皮質醇過多，引起糖、蛋白質、脂肪、電解質代謝紊亂及多種器官功能障礙所緻。主要臨床表現有滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓、骨質疏松、閉經、乏力等。