腎澱粉樣變性怎樣診斷

　　澱粉樣變性是指以慢性細胞外不溶性纖維絲蛋白沉積的均勻、無定形物質爲特征的一組病變的統稱。臨床上分爲原發性和繼發性澱粉樣變兩種。前者無基礎病因，後者常繼發于慢性炎症或感染性疾病（如結核、骨髓炎、支氣管擴張、肺膿腫等）、腫瘤（多發性骨髓瘤、何傑金病等），少數見于遺傳性家族性疾病（如家族性地中海熱）。目前多以免疫組化特點分類，原發性澱粉樣變和多發性骨髓瘤所緻的澱粉樣蛋白爲AL澱粉樣蛋白，繼發性澱粉樣變則爲AA蛋白。澱粉樣物質可在體内各器官和組織的血管壁内沉積，産生多器官病變，腎髒是最常見的受累器官。這種由澱粉樣物質沉積在腎髒引起的腎髒病變。稱爲腎澱粉樣變性。

　　本病的确診有賴于腎活檢或病損處的皮膚活檢。患者的腎組織改變爲：鏡下腎小球毛細血管内或系膜區呈廣泛的透明樣變伴毛細血管基膜增厚，有特異的團塊狀澱粉樣物質沉積。電鏡下可見澱粉樣纖維沉積。免疫熒光檢查可見IgA、Cl、C2、C4纖維蛋白在毛細血管壁系膜區及間質小動脈和腎小管壁沉積。剛果紅試驗陽性；高錳酸鉀試驗有助于鑒别AL或是AA。