過敏性紫癜全面分析

      本病在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病相似，因此有學者認爲兩者存在共同的發病機理，爲同一疾病的不同臨床表現。

       過敏性紫癜（Henoch-Schanlein purpura）爲過敏性血管炎，主要累及皮膚、關節、胃腸道及腎髒。30％～70％患者有一過性血尿，腎髒活檢則幾乎每例患者均可有不同程度病變。約30％患者有較明顯的臨床腎炎表現。小兒多見，**之比爲2∶1。常有上呼吸道感染的先驅史。

　　【病因】

　　病因尚不清，許多患者常有最近感染史。一般爲呼吸道。病原菌包括：β-溶血鏈球菌、葡萄球菌、分枝杆菌，嗜血杆菌、耶爾辛菌屬等。某些藥物與食物被認爲與發病有關。大多認爲本病與循環中可溶性免疫複合物的形成有關，該免疫複合物爲IgA，可在血循環中發現，血IgA也升高，在感染後IgA升高更明顯，在皮膚、腸道及複發的移植腎均發現IgA沉積，由于病變區常有C3及備解素，而不易發現C1q及C4等，認爲可能通過激活補體旁路系統而造成組織的免疫損傷。其他免疫異常還有：IgA分泌的B細胞增加，T調節細胞改變等。至于IgA在本病發病中确切機制尚不清，有認爲是抗原，有認爲是抗體，也有認爲是非特異性抗體，爲某種抗原對機體刺激後産生相應抗體時同時産生。由于病人尿中纖維蛋白降解産物（FDP）過高，腎小球内常有纖維蛋白原沉積。因此，血管内凝血機制可能也參與本病的發病過程。

　　除腎外表現外，本病在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病相似，因此有學者認爲兩者存在共同的發病機理，爲同一疾病的不同臨床表現。

　　【臨床表現】

　　腎炎症狀大多在起病1月内出現，部分可遲至3～6個月甚至2年以上。主要臨床表現如下：

　　（一）血尿 爲肉眼或鏡下血尿，可持續或間隙出現，且在感染或紫癜發作後加劇。多數病例伴有不同程度蛋白尿。

　　（二）蛋白尿 程度輕重不一，不一定和血尿嚴重度成比例，蛋白尿大多爲中等度，血漿蛋白水平下降程度較蛋白尿嚴重度爲明顯，可能蛋白除了腎髒漏出外，還從其他部位如胃腸道、皮下組織等漏出。部分病例可表現爲腎病綜合征或急性腎炎綜合征。後者浮腫、高血壓相對不明顯。

　　（三）高血壓 一般爲輕度高血壓，明顯高血壓者多爲預後不良。

　　（四）其他 少數病人有浮腫，大多爲輕度，急性期浮腫者常有血壓上升，表示病變較廣泛。浮腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丢失及毛細血管通透性變化有關。此外病人還常伴關節酸痛皮膚紫癜、腹痛、全身不适等表現。腎功能一般正常，少數出現血肌酐尿素氮一過性升高。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常。C3及CH50大多正常，不少病例血中有冷球蛋白上升。

　　【病理說明】

　　光鏡下，小球的主要病變爲局竈節段性系膜增生伴不同程度的細胞增殖，病變類似IgA腎炎。有節段性毛細血管内血栓形成，偶呈壞死性，可出現上皮細胞增殖及新月體形成，多形白細胞等炎症細胞浸潤，少數病例呈彌漫性毛細血管内增殖性改變，和急性鏈球菌感染後腎炎難以區分。根據病變程度及臨床病理聯系，國際兒童腎髒病病理研究會将該病病理分爲六類見（表19-19）免疫熒光見IgA呈顆粒樣在腎髒的較廣泛的系膜區沉積，少數爲IgG及IgM沉積，C3及纖維蛋白原的沉積也不在少數。除系膜區外，偶見毛細血管袢的沉積。電鏡下，系膜基質局竈性增生。顆粒樣電子緻密物沉積，偶可見電子緻密物沉積在内皮下及上皮下。基底膜裂解，管腔中見中性細胞、血小闆及纖維素等。Ⅱ：系膜增生：a局竈性

　　不管皮膚是否受累，絕大多數患者皮膚活檢可在小血管壁見到IgA沉積。

過敏性紫癜的組織病理學分類

　　I：微小病變

　　Ⅱ：系膜增生：a局竈性　　　　　　 b彌漫性

　　Ⅲ．系膜增生性腎炎伴50％～75％新月體形成： a局竈性 b彌漫性

　　Ⅴ．系膜增生性腎炎伴大于75％以上新月體形成： a局竈性 b彌漫性

　　Ⅵ．系膜增殖性腎炎

　　【治療說明】

　　腎外表現主要爲對症處理。急性期去除誘因（如感染、藥物或食物等）并加用抗過敏措施如：去氯羟嗪等。補充大劑量VitC并注意休息。激素僅應用于腎髒病變嚴重，臨床表現爲腎病綜合征或急進性腎炎者，特别是後者，除激素外，尚應聯合應用免疫抑制劑如環磷酰胺，硫唑嘌呤等。嚴重時予脈沖療法，合并應用抗凝、血漿置換等，在部分患者中可控制疾病的發展。

　　【預後說明】

　　該病的腎外表現一般爲自限性，偶可複發。腎髒累及者約50％以上爲尿常規異常，持續較長時間，并在感染後加重。少部分出現急進性腎炎表現。大部分預後良好，少部分出現持續性腎功能減退。表現爲腎炎或腎病綜合征預後較差，且與病理表現有關：I、Ⅱ、Ⅲa預後比Ⅲb、 Ⅳ、Ⅴ要好。