過敏性紫癜

過敏性紫癜是以毛細血管炎爲主的變态反應性疾病。主要表現有皮膚紫癜，胃腸症狀，關節腫痛及泌尿系統症狀。多見于5歲以上小兒。　

　　【病因】　

　　病因尚不清楚，可能由于某種緻敏原引起的變态反應所緻，但直接緻敏原尚不明确。起病前常有由溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染，經1～3周潛伏期後發病。

　　此外，病毒如麻疹，流行性腮腺炎等，寄生蟲如蛔蟲，鈎蟲等，食物如雞蛋、魚、蝦等，藥物如氯黴素，水楊酸鹽等，其它如蟲咬、花粉等均可能成爲緻敏原；使體内發生自身免疫反應，以緻毛細血管發生炎性改變。

　　【病理】

　     基本病變爲毛細血管壁的炎性反應，毛細血管的通透性增加，血漿及血細胞滲出，引起水腫及出血。小動脈及小靜脈也可受累，小血管的周圍有中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞，也可有嗜酸粒細胞的浸潤及不同程度的紅細胞滲出，受累血管的周圍還可有核的殘餘及腫脹的結締組織，小血管的内膜增生，并出現透明變性及壞死，使血管腔變窄，甚至梗塞，并可見壞死性小動脈炎。皮膚及胃腸道都可見上述改變，關節腔内多見漿液及白細胞滲出，但無出血，輸尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血，并常累及腎髒，紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者爲局竈性腎炎，比較多見，重者爲增殖性腎炎伴新月型改變，免疫熒光檢查可在腎小球上發現C3和IgG，還可見到纖維蛋白原沉積，在血管系膜上也發現有IgA。

　　【臨床表現】

　　發病較急，除有發熱、食欲不振、惡心，嘔吐等一般症狀外，主要表現有皮膚紫癜、胃腸症狀、關節腫痛及泌尿系統症狀。不同病例起病情況可不相同，以皮膚紫癜最多見，可單獨出現，亦可同時或先後伴有關節，胃腸或泌尿系統症狀。

　　一、皮膚紫癜 　常爲起病時的首先表現，紫癜大小不等，高出皮膚表面，呈紫紅色，壓之不退色，可融合成片，或呈疱疹狀、荨麻疹樣或多形性紅斑，并可伴神經性水腫。
嚴重時偶可發生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側和臀部，以下肢和踝、膝等關節處較爲明顯，呈對稱性分批出現，易反複發作。

　　二、胃腸症狀 　不少患兒有腹痛，多爲陣發性劇烈痛，或爲鈍痛，以臍周或下腹部明顯，有壓痛，但無腹肌緊張。可伴有腹瀉及輕重不等的便血，糞便呈柏油樣或爲鮮紅色。重症還可有嘔吐，但嘔血少見。如腹痛、便血出現于皮膚紫癜之前，應與外科急腹症鑒别。本病可因腸管粘膜下出血與水腫，導緻腸功能紊亂，甚至誘發腸套叠。

　　三、關節症狀 　部分患兒有關節腫痛，多累及大關節，如膝、踝、腕、肘等，小關 節不受累。可單發，多發或呈遊走性。關節腫脹、疼痛，活動時疼痛加重，局部常伴微熱，重者有灼熱感。關節症狀消退後無後遺症。

　　四、泌尿系統症狀 　因泌尿道粘膜毛細血管通透性增加，可出現血尿及微量蛋白尿，随着紫癜的隐退而消失。但紫癜的患兒中約1/3～1/2腎髒受累，稱紫癜性腎炎。腎髒的病理改變決定着預後。尿的改變多于急性期2～3周内出現，也有于紫癜消退後方出現。
多數患兒表現爲尿中有少量蛋白及顯微鏡下有紅細胞，有時見有管型，亦可出現肉眼血尿。一般預後佳，偶呈急進性腎炎經過，發展爲急性腎功能衰竭者，預後不良。部分患兒有大量蛋白尿，血尿、浮腫、高血壓、低蛋白血症和高膽固醇血症等爲腎病綜合征。

　　血尿、蛋白尿可持續數月或數年，最後多數仍能完全痊愈。極少數患兒有不同程度的腎功能損害而呈慢性腎炎經過，最後發展爲慢性腎功衰竭。

　　五、其它症狀 　偶見腦出血，則可出現驚厥，暫時性癱瘓，失語等，嚴重者可引起死亡。其他如鼻出血，牙龈出血，肌肉出血，睾丸腫脹出血或肺含鐵血黃素沉着等，均極少見。

　　【診斷】

　 根據典型的皮膚紫癜，或伴有神經血管性水腫、荨麻疹等表現易于診斷，結合關節腫痛、腹痛、便血，化驗血小闆，出血、凝血時間等正常，可以确診。還應仔細詢問病史，盡量尋找緻敏因素。

　　【鑒别診斷】

　　一、特發性血小闆減少性紫癜 　根據皮膚紫癜的形态不高出皮膚，分布不對稱及血小闆計數減少，不難鑒别。過敏性紫癜皮疹如伴有血管神經性水腫，荨麻疹或多形性紅斑更易區分。

　　二、敗血症 　腦膜炎雙球菌敗血症引起的皮疹與紫癜相似，但本症中毒症狀重，白細胞明顯增高，刺破皮疹處塗片檢菌可爲陽性。

　　三、風濕性關節炎 　二者均可有關節腫痛及低熱，于紫癜出現前較難鑒别，随着病情的發展，皮膚出現紫癜，則有助于鑒别。

　　四、腸套叠 　多見于嬰幼兒。如患兒陣陣哭叫，腹部觸及包塊，腹肌緊張時應疑爲本病。鋇灌腸透視可予鑒别。但過敏性紫癜可同時伴有腸套叠，故應引起注意。

　　五、闌尾炎 　二者均可出現臍周及右下腹痛伴壓痛。但過敏性紫癜腹肌不緊張，皮膚有紫癜，可予鑒别。

　　【治療】

　　無特效療法，急性期應卧床休息，尋找緻敏因素，對可疑的食物或藥物，應暫時不用，或對可疑的食物，在密切觀察下，從小量開始應用，逐漸增加。

　　一、中醫中藥治療 　本病在祖國醫學中屬于發斑的範疇，爲邪熱傷血所緻，與陽斑的證候相似，治則以清熱解毒、涼血化瘀爲主。常用加味地黃湯：1克，銀花15克，連翹，紫草、丹皮各10克，丹參6克，生地，白茅根各15克，赤小豆30克。

　　紫癜重而色深者爲毒熱盛的表現加紫雪丹0.5～0.75克沖服，每日1～2次。腹痛重加 延胡15克，沒藥6克。便血加地榆炭，烏梅炭各10克，或三七粉1.5克沖服。

　　如患兒出血量多，且遷延不止，面色蒼白、心慌、氣短等症者，屬氣血兩虧，脾不攝血，治則以滋陰健脾，補氣攝血爲主。常用歸脾湯加減j黨參15克，白術、龍眼肉、當歸各10克，熟地15克，阿膠，地榆炭各10克，大棗5枚。氣虛加黃芪15克，血虛加白芍，黃精各10克，或重用熟地。

　　二、腎上腺皮質激素治療 　腎上腺皮質激素對部分患兒有效，可改善症狀，對腹痛伴便血及關節症狀者療效好，但不能防止複發，對腎炎往往療效不佳，單純皮膚紫癜者可不用。常采用強的松 1～2 毫克／公斤／日，分次口服，症狀緩解後逐漸減量至停藥，療程一般爲1～2周。腹痛便血嚴重或有腦出血者可用氫化考的松 150～300 毫克／日( 5～10毫克／公斤／日 )，或地塞米松 15～30 毫克( 1～2.5毫克／公斤／日 )靜脈滴注，腎髒受累呈腎病綜合征表現時，按腎病綜合征治療。

　　三、對症療法
　　(一)　關節腫痛者可用阿司匹林。

　　(二)　腹痛者可用鎮靜劑，如魯米那等，同時觀察腹部有無腸套叠的體征。

　　(三)　消化道出血者，量少時限制飲食，量多時禁食，亦可用普魯卡因( 應先做過敏試驗，陰性者，方選用 )作靜脈封閉，用8～15毫克／公斤／日加入10％葡萄糖200毫升中靜脈滴注，7～10日爲一療程。

　　(四)　有感染者，尤其是鏈球菌感染時，可用青黴素等抗菌素控制感染。

　　(五)　有腸寄生蟲者，須待消化道出血停止後驅蟲。

　　(六)　有病竈者，如齲齒，鼻窦炎，扁桃體炎等應徹底治療。

　　(七)　一般可補充維生素C、P或鈣劑等。

　　(八)　出血量多，引起貧血者可輸血。