先天性腫瘤

    【概述】

    先天性腫瘤(Congenital Tumors)可分顱咽管瘤(Craniopharyngioma)、上皮樣瘤(Epidermoidtumor)和生殖細胞瘤(Germinoma)，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱内腫瘤。依據腫瘤的發生部位及組織學特征，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮 瘤、釉質瘤、垂體釉質瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘餘在顱内的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤隻含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分，畸 胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱爲松果體瘤。 腫瘤發生自胚胎細胞，而非松果體實質細胞。?

    【診斷】

    上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱内占位病變，體征雖較多但又較輕者，應考慮 本病，青年病人有三叉神經痛症狀者大多爲本病所緻。

    【治療措施】

    （一）顱咽管瘤：(1)手術治療：爲主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部，與周圍結構緊密相連，手術 切除困難，危險較大。手術一般作右前額皮骨瓣，進行全部切除者經額底入路，手術比較好在顯 微鏡下進行。術中應盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經血管，将腫瘤仔細分離切除。術前 術中術後均宜給予，腎上腺皮質激素治療，以地塞米松爲好，術後4～5天起逐漸減量。

    (2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認爲對作部分切除的病人術後可行放射治療，量爲7000cGy，兒童量爲5500cGy。

    對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液後注入适量的同位素，行内放射治療，也可取得較好的效果。

    （二）上皮樣瘤：宜行手術切除腫瘤，原則上應将腫瘤囊壁完全切除，以防複發。術後主要并發症 爲無菌性腦膜炎，一般恢複良好，少數病人于數年以至一二十年後複發。

    （三）生殖細胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術後行放射治療，放療照射比較好 包括椎管。腫瘤對放療敏感，療效滿意。

    【流行病學】

    顱咽管瘤是比較常見的顱内腫瘤，占顱内腫瘤的5．1％～6．5％。 在先天性腫瘤中約占60％，約占鞍區腫瘤的30％，居兒童鞍區腫瘤的第一位，在鞍區腫瘤中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，**比例約爲2：1。可發生于任何年齡，多見于青年和兒童，5～20歲者約占55％，80％以上在40歲以下。

    上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱内腫瘤中占1．2％～2．9％，男性略多于女性。最多見于青壯年。腫瘤雖爲先天性，由 于生長緩慢，大多于成年後才出現症狀。

    生殖細胞瘤：此瘤約占顱内腫瘤的1．5％，男性明顯多于女 性，均見于50歲以前，多見于10～20歲間。

    【臨床表現】

    （一）顱咽管瘤是比較常見的顱内腫瘤，占顱内腫瘤的5．1％～6．5％。 在先天性腫瘤中約占60％，約占鞍區腫瘤的30％，居兒童鞍區腫瘤的第一位，在鞍區腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，**比例約爲2：1。可發生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55％，80％以上在40歲以下。

    （二）上皮樣瘤：症狀大多發展緩慢，自出現症狀至就診時間長的可達數十年，平均5年左右，各部位腫瘤的症狀和體征分述如下：

    (1)小腦橋腦角腫瘤：首發症狀爲三叉神經痛者占2／3。晚期常表現爲小腦橋腦角綜合征。

    (2)中顱窩腫瘤：主要表現爲三叉神經損害症狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。

    (3)腦實質内腫瘤：依腫瘤所在部位産生相應的症狀。大腦半球腫瘤常有癫痫發作，精神症狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟失調等小腦症狀，個别的枕下亦可有皮毛窦。

    (4)腦室腫瘤：早期無症狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環時，則出現顱内壓增高症狀、侵及周圍腦組織時，則可有相鄰的腦症狀。

    (5)鞍區腫瘤：早期主要表現爲緩慢進展的視力減退，日久可緻視神經萎縮。

    (6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨闆障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大後可緻顱内壓增高，大多無局限體征。

    （三）生殖細胞瘤：病程多較短，自發病至就診短者10天，長者可達2年，平均7～8個月。主要表現爲顱内壓增高症狀、局部症狀和内分泌症狀。 由于腫瘤易阻塞導水管，造成腦積水，産生頭痛、嘔吐、視水腫等顱内壓增高症狀和體征、頭痛早期爲陣發性，主要在額颞部，進行性加重。

    腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特别是上丘，産生雙眼上視障礙，少數并有下視障礙，雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及内側膝狀體受壓時則出現耳鳴、雙側聽力減退。腫瘤通過小腦幕切迹向後壓迫小腦上蚓部及結合臂時，則産生共濟失調及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可産生視交叉、視神經受壓症狀，出現偏盲、視神經原發性萎縮、視力減退等。

    由于松果體細胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現是性早熟現象，多見于男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發育。

    【輔助檢查】

    （一）顱咽管瘤：

    (1)内分泌功能測定：垂體功能減退者，基礎代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。

    (2)頭顱X線片：80％～90％的病人頭顱平片有異常改變，主要表現有：①鞍區鈣斑，②蝶鞍改變；蝶鞍常呈盆形擴大，少數亦可呈球形擴大，③顱内壓增高征，約見于60％病人。

    (3)顱腦CT掃描：均于鞍區顯示腫瘤的輪廓，瘤實質多表現爲稍高密度或等密度影像，鈣化組織則爲高密度影像，囊腔爲低密度。強化掃描實質部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強化影像增強三者，一般可以确診。

    （二）上皮樣瘤：
   
    (1)頭顱X線片：常有顱内壓增高的表現。

    (2)顱腦CT掃描：顯示爲低密度影像，一般注射造影劑後影像不增強，個别的可見邊緣有輕微增強。

    （三）生殖細胞瘤：

    (1)頭顱x線平片：一般均顯示顱内壓增高征。約40％可見松果體異常鈣化。在兒童出現鈣化，或鈣化超過1厘米者，均爲病理性。

    (2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可爲等密度。常見鈣化，兩側腦室擴大。注射對比劑後影像增強。