什麽慢性粒細胞白血病

　　慢性粒細胞白血病（CML ，簡稱慢粒）是伴有獲得性染色體異常的多能幹細胞水平上的惡性變引起的一種細胞株病。臨床特征爲顯著的粒細胞過度生成，主要表現爲乏力、消瘦、低熱、肝脾腫大及骨髓粒細胞惡性增殖。本病可發生于各年齡組，以25～50歲間發病率最高，季節、性别與發病率無關。慢粒起病緩慢，約75％～85％的慢粒患者在1～5年由穩定期轉入急變期。一旦急變後，半數以上病例在3個月内死亡，僅個别病例生存期能超過1年，因此急變是慢粒的終末期表現。

　　本病被認爲是物理、化學、生物、遺傳等多因素所導緻的疾患，其具體病因迄今仍未完全明了，但電離輻射及苯中毒導緻慢粒發生已比較肯定，推測與幹細胞的染色體損傷有密切關系。細胞動力學觀察發現慢粒全身粒細胞總量明顯增加，白血病細胞通過增殖池及血中的時間延長，白血病化的幹細胞池擴大，正常造血幹細胞池縮小，從而導緻大量細胞積聚。

　　慢粒的臨床表現可見：周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹脹、低熱，部分病例表現有不同程度出血如鼻出血、齒龈滲血、便血、尿血、陰道出血、眼底出血、皮下出血、甚至顱内出血。一般病例在就診時都有中等度或重度脾腫大，嚴重者可超過臍部入盆腔。短期内急劇增大多提示急變發生的可能。肝髒腫大較輕，超過腫大較輕，超過肋下5cm者少見。淋巴結腫大、關節痛、肌痛少見，75％病例有胸骨壓痛，多在胸骨下部1／2或2／3處。化驗：血象中白細胞增高是本病的主要特征。一般在（100～250）×109／L，甚至可高達1000×109／L以上，少數病例血小闆減少。貧血僅輕度，加速期和急變期常見度或重度貧血。

　　慢粒西醫的治療，主要是抑制DNA、RNA及蛋白質的全成，從而抑制白血病細胞的增殖，達到改善症狀，使生存期延長的目的，但不能預防急度。所選藥物一般是馬利蘭，羟基脲待白細胞下降後逐漸減量，給予維持量。發病初白細胞較高的可予聯合化療方案，而後予羟基脲維持，80年代以來有認爲強烈聯合化療藥加切脾可延長生存期，如異靛甲、靛玉紅、幹擾素、放療等可酌情選用。異基因骨髓移植是根治慢粒的較好方法，一般移植在慢性期1年内效果較好，在加速期及急變期進行移植，複發率極高，對生存期延長意義不大。

　　慢粒的治療關鍵有兩點：一是延長生存期，也就是鞏固緩解期，二是阻止進入加速期及急變期。大部分患者應用聯合化療，羟基脲、幹擾素等治療後能夠緩解，但放棄了鞏固治療，很快複發，我們認爲緩解期血象和骨髓"基本正常"，但白血病的克隆仍未消除，需繼續作維持治療，維持治療中由于藥物的耐藥性和副作用，可選擇多種藥物輪換交替使用，但有些病人既使這樣，病情仍不能穩定，這裏我們着重指出的是中西醫結合方法治療尤爲重要，中西醫結合治療本病體現在以下幾方面：一是慢粒慢性期可采用西藥支持，中藥有選擇性地殺傷白血病的作用。祛邪而不傷正，二是中藥扶正固本，調整髒腑氣血功能的作用，可延長慢粒生存期，既避免了藥物的耐藥性，又通過機體的調節消除體内的克隆，達到治愈的目的。我們在臨床發現單純用中藥治療的白血病患者比西藥化療後中西醫結合的患者，其療效和生存期均大大延長。

　　筆者治療慢粒，對于白細胞不太高的患者，以自制中藥"舒血康""扶正殺白丹"等治療，能較快速的緩解病情，白細胞降至正常周圍血及骨髓幼稚細胞亦能很好地控制。臨床乏力，出汗，心慌氣短，易感冒等症狀亦能盡快消除，大部分患者精神充沛，無自覺不适，自述體力如常。

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