慢性粒細胞性白血病——治療措施

　　治療的目标是緩解而非治愈.一般而言,症狀和體征與白細胞總數直接相關.因而可使白細胞總數維持在25000/μl以下,有助于預防症狀出現.

　　羟基脲和其他骨髓抑制藥物可使患者長期保持無症狀,白細胞總數在10000/μl以下,但不能達到真正的緩解.由于Ph陽性克隆持久存在于骨髓,使HLA相配的同胞骨髓在疾病早期進行移植,可能出現長期無病期,或許還會使Ph陽性克隆永遠消失.但在疾病加速或原始細胞危象期移植骨髓,成功者很少.(參見第149節).在Ph陽性患者使用幹擾素-α可引起血液學緩解,在20%~25%患者骨髓中Ph陽性細胞消失并獲長期生存.INF-α爲大多數患者選用藥物,每日300萬~500萬u/m2 皮射,合并使用阿糖胞苷是有效的.

　　若IFN不能使用,則可選用細胞毒藥物羟基脲.該藥作用時間短,無毒性蓄積作用,可連續給藥.常在停藥後短期内就會出現白細胞增高.始用劑量爲1~2g/d,分次口服.服藥期要每1~2周檢查血細胞計數,并據此結果調整劑量.

　　白消安不再推薦使用.其他的骨髓抑制劑亦已用于治療慢性期的慢性粒細胞白血病,包括巯基嘌呤,硫鳥嘌呤,苯丙氨酸氮芥以及環磷酰胺.由于沒有任何研究表明這些制劑的優越性,因而不主張先于羟基脲使用.

　　脾髒放療雖然極少應用,但該療法對難治性病例或伴巨脾晚期病人有益.總量爲6~10Gy,每日劑量爲0.25~2Gy.開始時劑量宜小并要仔細檢查白細胞數.療效常不滿意.

　　脾切除可緩解腹部不适,并改善血小闆減少症以及緩和對輸血的需要.當化療或放療不能控制脾腫大時,始有手術指征.但并無證據表明脾切除在本病的慢性期有顯著的療效.

　　急變期治療慢性髓細胞性白血病急淋變約有50%患者可獲緩解.要根據急變細胞類型選用化療方案,但緩解期和存活期趨于短暫.約20%~25%的慢性髓細胞性白血病急粒變或急單變患者可獲緩解,但存活時間短暫