小兒急性白血病

　　[概述]

　　白血病是由于造血幹細胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病，它不僅影響骨髓及整個造血系統，并浸潤身體其他器官，主要表現爲貧血、皮膚、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血，反複感染及白血病細胞浸潤各組織、器官引起的相應症狀，如浸潤皮膚可引起結節、腫塊，侵犯到中樞神經系統出現頭痛、嘔吐、視力模糊，浸潤到睾丸則睾丸腫大。 白血病爲小兒常見的惡性腫瘤(占第一位)，分爲急性淋巴細胞性白血病(急淋)及急性非淋巴細胞性白血病(急非淋)，小兒以急淋多見。急性淋巴細胞性白血病治療效果較急性非淋巴細胞性白血病爲好，急性白血病自然病程較短，但經積極規則治療後，生存期可顯著延長，國外急淋5年以上存活率達65￣70%，國内經規則治療，長期無病生存率已達60￣70%，達到國際水平

　　[症狀體症]

　　 1.不規則發熱，進行性蒼白、衰弱、出血，以皮膚、牙龈出血、鼻衄常見。

　　2.組織浸潤表現：肝、脾、淋巴結腫大，可有骨關節、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結、神經系統、睾丸等器官浸潤并出現相應症狀。

　　[診斷依據]

　　1.發熱、貧血、出血、衰弱。

　　2.組織浸潤表現：肝、脾、淋巴結腫大，可有骨關節、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結、神經系統、睾丸等器官浸潤并出現相應症狀。

　　3.血像：白細胞可增多、減少或正常，血紅蛋白或血小闆下降，可見或無原始和幼稚細胞。

　　4.骨髓象：骨髓中原始＋早幼細胞占白細胞系30%以上。可分爲急性淋巴細胞性白血病(分爲L1、L2、L3共3型)和急性非淋巴細胞性白血病(分爲7型)。

　　[治療原則]

　　1.一般治療：休息、支援療法、隔離。

　　2.防治感染。

　　3.輸血或成分輸血。

　　4.化療。

　　5.免疫治療。

　　6.白細胞極高者化療時應堿化尿液，防止高尿酸血症。

　　[療效評價]

　　1.完全緩解： (1)臨床症狀消失，無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現。 (2)血像：血紅蛋白高于100g/L(10g/dk)，白細胞數正常或稍低，分類無不成熟細胞，血小闆高于100×10的9次方/L(10萬/mm^3)。 (3)骨髓象正常，無白血病細胞。

　　2.部分緩解： 臨床血像及骨髓象均未達到完全緩解标準，但比治療前有進步。

　　[專家提示]

　　急性白血病爲血液系統的惡性腫瘤，是小兒常見的惡性腫瘤之一。本病病因未明，但應盡量避免接觸苯、亞硝胺類物質、放射線等有害物質，慎用氯酶素、保泰松等藥。如出現面色蒼白，皮膚、牙龈、鼻出血、發熱及骨、關節痛等症狀，應及時到醫院檢查治療，聽從醫生勸告行骨髓檢查，确診後應進行正規化療，化療期間注意營養，加強支援療法，預防感染，化療間歇期定期到醫院複診。有報導治療效果欠佳的重病人行骨髓移植或自體外周血造血幹細胞移植可使病情持續完全緩解，生存期延長。