視網膜疾病

視網膜的發育與調亡　

　　在胚胎發育的初期階段，視網膜各層的結構是相同的，但到後期，視網膜黃斑區域和周邊不同，視網膜細胞比剛出生後多很多，如大鼠的視網膜細胞生前是剛出生的2倍。造成這些差别的因素主要由于細胞發育中凋亡的存在。Burde等認爲在神經元的發育中，凋亡發生與否與神經元和其靶細胞形成突觸聯系而獲得神經營養因子有關。當與靶細胞形成突觸聯系而獲得營養因子的而存活下來，而其他細胞和其相應的軸突則凋亡。Young等曾對小鼠的視網膜神經元進行觀察，觀察到大鼠的視神經細胞，在出生後4d神經上皮開始發生凋亡，節細胞在生後11d發生，并持續2～5d；雙極細胞的凋亡發生在生後8～11d；視杆細胞生後第5 天進入外核層随之發生凋亡，并持續到生後2wk。

視網膜變性疾病

　　視網膜變性往往是與遺傳有關的一組綜合征，變性的發生常常有凋亡參與。視網膜色素變性（retinitis pigmentosa,RP），主要由于視紫紅質基因突變引起，在視網膜變性（retinal degeneration, RD）是由于環磷酸鳥苷磷酸化酶基因突變所緻，而慢性視網膜變性（retinal degeneration slow, RDS）是periphin-RDS突變引起。在轉突變的視紫紅質基因的大鼠同人類的常染色體顯性遺傳的視網膜色素上皮炎的視網膜病變相似，證實突變的視紫紅質基因在其發生中的作用。在諸多這些疾病中，Tso 等認爲凋亡是其細胞病變的共同通路。