視網膜母細胞瘤臨床表現

按腫瘤發展過程，常分爲四期：①眼内生長期：②青光眼期；③眼外蔓延期；④轉移期。

實際上，人爲的分期，隻表明腫瘤的一般發展過程。然而，腫瘤不可能盡按上述順序發展。可能腫瘤很小，還無眼内壓增高已經轉移，也可發展到一定程度後又自行萎縮。一般說來，早期多從眼底之後極下方開始，起源于内核層者多見，常爲許多灰白色小結節，或較大的白色結節被許多衛星小結節所包圍。以後的發展和腫瘤的起源有關，起源于内核層者從視網膜内面有腫塊向玻璃體突出，表面常有粗大新生血管或摻雜出血斑。扁平型者沿視網膜平面發展，視網膜血管粗大彎曲，可拟似視網膜血管瘤。不管腫瘤以何種形成開始，增大到一定程度後終将玻璃體腔填滿，顯示黃光反射，狀如貓眼，故有黑蒙性貓眼之稱。

1.眼内生長期：因腫瘤發生部位而異，假如腫瘤從前部開始，而且增長緩慢，可要相當長時期内保留一定視力。反之，從眼後極部開始的腫瘤，往往早期引起視力減退而導緻眼球偏斜，故對小兒眼球偏斜不忽視與輕視。如果視網膜完全脫離，或腫塊充滿眼球内，可緻視功能喪失。眼底檢查，可見視網膜上有圓形結節隆起，呈黃白色，境界清晰，腫塊上有新血管或出血。

2.青光眼期：眼内腫塊增大并向前後發展，特别景物到脈絡膜及前房角，常使眼壓急劇增高，呈急性閉角膜型青光眼狀态。由于嬰幼兒眼球壁富于彈性，在高眼壓下形成所謂牛眼，鞏膜葡萄腫。高度膨大突出的眼球容易發生角膜潰瘍，晶體體向玻璃體或前房脫位。患兒眼痛、頭痛、哭鬧不安。

3.眼外蔓延期：此期腫瘤可沿視神經向球後發展。①腫瘤侵入視神經多是直接蔓延的結果；②少數病例，腫瘤細胞經秦氏血管環再經神經鞘，沿蛛網膜下腔及軟腦膜進入球後視神經，然後進入顱腔，侵入腦組織；③經過鞏膜導水管離開眼球，進入眼眶，在球後及眶内迅速增大，而引起眼球突出。亦可向前突破角膜鞏膜向外發展，成爲一個很大的腫塊嵌頓于睑裂中。

4.全身轉移：沿血液及淋巴向全身轉移。據統計受累器官中，腦及腦膜占第一位，顱肌次之，再次爲淋巴結及長骨，腹部器官以肝最爲多見。