惡性神經鞘瘤

疾病概述
                   
惡性神經鞘瘤又稱神經纖維肉瘤，來源于周圍神經的低分化梭形細胞肉瘤，多發生在和老人。肢體軀幹爲其好發部位，其次爲深部軟組織、腹膜後及縱隔等。腫瘤突然迅速長大，常有假性5cm以上包膜：可分爲6型：
1.惡性雪旺瘤：惡性較高，瘤中常見骨、軟骨、脂肪組織等異源型成分。
2.惡性蝾螈瘤：瘤中伴有較多量的橫紋肌肉瘤成分，橫紋肌細胞有典型橫紋分化。
3.惡性黑色素性雪旺瘤：瘤内分布有黑色素，散在或遍及腫瘤各處。
4.惡性上皮樣雪旺瘤：瘤中出現上皮樣或腺樣細胞分化。
5.惡性腺狀雪旺瘤：瘤中出現腺體樣結構，腺上皮内可出出現分泌粘液的杯狀細胞。
6.惡性透明細胞雪旺瘤：是由雪旺細胞分化的透明細胞肉瘤。

症狀體征
                         
此瘤多發生于青、中年男性，好發于肢體或頭皮、頸部。腫瘤生長緩慢，一般在5年以上，常同時伴有神經纖維瘤或神經鞘瘤。約2／3病例是在上述這兩種病複發惡變的基礎上産生的。
                     
病理生理
                         
此瘤系由惡性神經鞘細胞和神經膜細胞組成，包膜常不完整，大都有瘤細胞浸潤。瘤細胞呈梭形，浸潤性生長，排列成交織條索狀，有時呈羽毛狀，偶或呈栅欄狀或網狀結構，伴有出血和壞死竈。瘤細胞核呈卵圓或梭形，有些爲多邊形，大小不一，有明顯異型，有時見巨核或多核。核有絲分裂象多見。

診斷檢查
                         
應與下列疾病區别：①纖維肉瘤，常無包膜，較少出血和壞死。瘤細胞核兩端稍尖，胞質和間質内膠原纖維較多。②平滑肌肉瘤，瘤細胞内含有肌原纖維，對PTAH染成紫藍色，三色染色着紅色。

治療方案

應擴大切除，以免複發。