軟骨肉瘤

[病因病理]
    軟骨肉瘤是常見的惡性骨腫瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原發和繼發兩種，後者可由軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變而來，這也是發病年齡較晚的原因之一。腫瘤多見于，30歲以下少見，35歲以後發病率逐漸增高。男性多于女性。發生于髓腔者爲中心型，發生于骨膜者爲骨膜型，另有少數可發生于軟組織。腫瘤好發于四肢長骨與骨盆，亦可見于椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。
[臨床表現] 
    原發性軟骨肉瘤以鈍性疼痛爲主要症狀，由間歇性逐漸轉爲持續性，鄰近關節者常可引起關節活動受限。局部可扪及腫塊，無明顯壓痛，周圍皮膚伴有紅熱現象。
    繼發性軟骨肉瘤以腫塊爲主要症狀，發展緩慢，蠖辔扪雇椿蚪鲇星岫妊雇矗芪し粑藓臁⑷認窒螅诮亟谑币鸸亟谥漬停飨拗疲缪蠱壬窬梢鸱派湫蘊弁礎⒙槟鏡取?/td> 
[影像學表現] 
    1.發生于髓腔的軟骨肉瘤可出現斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞。尤其是發生于骨幹髓腔者可呈大囊狀骨破壞區，骨皮質内緣吸收，如腫瘤生長較慢時，可使骨皮質變薄、膨脹、當骨皮質被穿破時，可引起骨膜下新生骨，但一般較輕，偶見皮質旁有針狀骨。
    2.腫瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現。當腫瘤局限于髓腔時，瘤軟骨鈣化較少，如突破骨皮質向軟組織内生長時，則很快出現軟組織腫塊，其中可見密度不等的鈣化。繼發于骨軟骨瘤者，瘤軟骨鈣化多，密度不等。
    瘤軟骨鈣化呈環狀、半環狀、屑狀以至點狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細胞基質内鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細胞破壞，從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變爲軟骨肉瘤時，常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶，是原骨軟骨瘤的鈣化；而惡變後的腫塊中，其鈣化少而分散，且模糊。
    3.繼發性軟骨肉瘤可出現象牙質樣瘤骨。發生于軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者，瘤骨位于原發腫瘤和惡變爲軟骨肉瘤的交界處。
    4.當原發軟骨肉瘤突破骨皮質後，繼發于軟骨瘤者，軟骨肉瘤切除術後複發者均可形成巨大軟組織腫塊，其中常見數量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化。
[鑒别診斷]
    需與軟骨瘤、骨軟骨瘤 、骨肉瘤鑒别。
    軟骨瘤内常有散在沙礫鈣化點，但較軟骨肉瘤少而小，骨皮質多保持完整，無腫瘤性軟組織腫塊。
    骨軟骨瘤爲附着于幹骺端的骨性突起，形态多樣，軟骨帽蓋厚者亦可見腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影。而繼發于骨軟骨瘤的軟骨肉瘤，軟骨帽增厚更明顯，并形成軟組織腫塊，其内可見多量不規則絮狀鈣化點。
    骨肉瘤易與中央型軟骨肉瘤混淆，特别當軟骨肉瘤内并無鈣化時頗與溶骨性骨肉瘤相似，但若見骨肉瘤具有的特征性腫瘤骨化，以及骨膜反應顯著者可于區别。