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晶體脫位是由什麽原因引起的?

http://zhuanti.qm120.com 2008-07-14 15:25:58

關鍵詞:晶體脫位

  晶置異常可由先天性發育異常引起,若出生後晶體不在正常位置,可稱爲晶體異位;若出生後因先天性因素、外傷或病變使晶置改變,可統稱爲晶體脫位(lens dislocotion)或半脫位(lens sublaxation)。但在先天性晶置異常的情況下,有時很難分清何時發生晶置改變,因此晶體脫位或異位并無嚴格的分界,常常通用。

  一、先天性晶體異位或脫位

  可作爲單獨發生的先天異常;或與瞳孔異位和其他眼部異常伴發;或與中胚葉尤其是骨發育異常的全身綜合征并發。不論何種情況,多由于一部分晶體懸韌帶薄弱,牽引晶體的力量不對稱,使晶體朝發育較差的懸韌帶相反方向移位。

  (一)單純性晶體異位

  有較明顯的遺傳傾向,爲規則的或不規則的常染色體顯性遺傳,少數爲常染色體穩性遺傳,常爲雙眼對稱性。可伴有裂隙狀瞳孔畸形。懸韌帶發育不良的原因尚不明了。雖然子宮内炎症、神經外胚層的睫狀體萎縮等是可能誘發的因素,但确切機理不明。如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發育異常,則可能與中胚葉發育紊亂有關。

  (二)伴有晶體形态和眼部異常

  常見的有小球形晶狀體(microspherophakia)、晶體缺損(coloboma of the lens)、無虹膜症(aniridia)等。

  (三)伴有先天性的晶體異位或脫位

  1、 Marfan綜合征 是一種不規則的常染色體顯性遺傳病,爲全身中胚葉組織廣泛紊亂,以眼、心血管和骨骼系統異常爲特征。Marfan于1896年首先報告。眼部異常表現爲晶體異位,尤其是向上和向颞側移位。由于虹膜色素層缺如可産生後透照試驗陽性,瞳孔開大肌局部缺如使藥物難以将瞳孔散大。另外,眼部還可有前房角異常,脈絡膜和黃斑缺損,也可産生青光眼、視網膜脫離、眼球震顫、斜視、弱視等并發症。骨骼異常見于手足四肢骨細長,長頭和長瘦臉,心髒卵圓孔不閉合,動脈瘤和主動脈狹窄等症。一般男性多于女性。

  2、同型脫氨酸尿症(homocystinuria)爲常染色體隐性遺傳病,最常影響骨骼,它是以骨質疏松和有全身血栓形成趨勢爲特征。晶體多向鼻下脫位,晶體易于脫至前房和玻璃體腔内。晶體懸韌帶的組織結構及超微結構有異常改變。眼部也可合并先天性白内障、視網膜脫離和變性、無虹膜等異常。實驗室檢查可檢出血、尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria)。本病原因爲缺乏脫硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸轉化爲胱氨酸所緻。

  3、Marchesani綜合征 爲常染色體隐性遺傳病。體矮、肢指(趾)短粗,心血管系統正常。晶體球形,小于正常,常向鼻下方脫位,脫位後晶體進入前房,易發生青光眼,常伴有屈光性高度近視。其它眼部異常有上睑下垂、眼球震顫、小角膜等。

      二、外傷性晶體脫位

  眼外傷尤其眼球鈍挫傷是晶體脫位的最常見原因。外傷性晶體脫位(traumatic dislocation of the lens)常伴有繼發性白内障形成。脫位的晶體可脫入前房或玻璃體腔内;如伴有眼球破裂,晶體可脫至球結膜下。

  三、自發性晶體脫位

  自發性晶體脫位由眼内病變引起懸韌帶機械性伸長、或由于炎症分解與變性所緻。由于懸韌帶機械性伸長引起的晶體脫位常見于牛眼、葡萄腫或眼球擴張,也可見于睫狀體炎症粘連或玻璃體條索牽拉晶體。眼内腫瘤可推拉晶體離開正常位置。炎症破壞晶體懸韌帶可見于眼内炎或全眼球炎,懸韌帶可完全分解。長期慢性睫狀體炎症可出現同樣的病理過程,懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據。懸韌帶發生變性或營養不良是自然脫位最常見的原因,常常伴有玻璃體的變性和液化,如高度近視、陳舊性脈絡膜炎或睫狀體炎、視網膜脫離。鐵或銅鏽沉着症等也可使懸韌帶逐漸變性分解。另一個常見的原因是老年性白内障的過熟期,晶體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶。一旦懸韌帶發生變性,晶體可由于本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽,随時自發脫位。

  晶體脫位時,斷裂的懸韌帶可與晶狀體相連,且逐漸變混濁。懸韌帶極少在睫狀體端斷離,而多數在晶體闆層端斷離,因而能在脫位的晶體找到懸韌帶絲的機會很少。

(本文來源:網絡)