白塞綜合征的診斷

   　白塞綜合征(Behcet Syndrome)爲血管炎性疾病。本綜合征最初的描述主要是指複發性口腔潰瘍，潰瘍和眼色素膜炎的三聯征。以後認識到系一全身性疾病。可累及多系統多器官。典型或者符合診斷标準者可稱爲白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷标準，尤其是有些疾病如潰瘍性結瘍炎、肉芽腫性腸炎、節段性回腸炎等。也可引起類似的三聯征表現，故統稱爲白塞綜合征爲好。本病由土耳其皮膚科醫師Behcet首次報告，以後世界各地均有發現。本病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區發病率遠較西方歐美國家爲高。因有此地區分布，故有的學者稱本綜合征爲“絲綢之路病”。

　　【診斷方法】

　　尚無特異性的血清學、病理學診斷方法，主要爲臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在征)或加上皮膚損害(四聯征)者可确定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助于診斷。對不完全型或不典型者，應結合系統表現加以綜合分析。　　主要症狀： 完全型：臨床經過中同時或先後出現4大主征者

　　1.口腔粘膜腹發性阿佛他潰瘍 不完全型：出現3項主征或典型眼症狀另加1項主征

　　2.皮膚症狀 疑似型：臨床經過中出現2大主征

　　(1)結節樣紅斑樣皮疹 僅有可能者：反複出現1大主征

　　(2)皮下血栓性靜脈炎

　　(3)毛囊樣痤瘡樣皮疹

　　(4)皮膚針刺試驗陽性

　　3. 眼症狀

　　(1)虹膜睫狀體炎

　　(2)視網膜脈絡膜炎

　　(3)前兩者的繼發病變

　　4.外陰病變

　　(1)男性陰囊阿佛他潰瘍

　　(2)女性大陰道壁痛性潰瘍

　　次要條件：

　　1.類風濕性關節炎

　　2.消化道症狀，如回盲部多發性潰瘍

　　3.副睾炎

　　4.血管系統症狀，如閉塞性血栓性靜脈炎、動脈閉寒、動脈瘤等

　　5.神經系統症狀

　　1.反複口腔潰瘍 由醫師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或疱疹性潰瘍，在1年内反複3次。

　　2.反複生殖器潰瘍 由醫師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛，尤其是男性。

　　3.眼病 色素膜炎(前和/或後)，裂隙燈檢查時玻璃體内可見細胞，視網膜血管炎。

　　4.皮膚病變 結節紅斑樣病變，假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹(未服用潑尼松類藥物而出現者)。

　　5.針刺試驗陽性 以無菌20号小針頭，斜行入刺皮内，經24～48小時後由醫師看結果判定。

　　凡有反複口腔潰瘍并有其餘4項中2項以上者，可診斷爲本病。

　　其他與本病密切相關并有利于本病診斷的症狀有關節痛(關節炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和/或動脈瘤。中樞神經病變、消化道潰瘍、副睾炎和家族史。