原發性縱隔腫瘤是由什麽原因引起的？

　　本病爲一種先天性腫瘤，主要是由于胚胎時期發育異常所引起。對本病的病因病理分析如下：

   　[病理]

　　(一)上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸内甲狀腺瘤。

　　縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下達膈肌，左右以縱隔胸膜，前後以胸骨和胸椎爲界。胸骨角水平以上的區域稱爲上縱隔。心包前稱爲前縱隔，心包所在處稱爲中縱隔，心包脊柱之間稱爲後縱隔。

　　1.胸腺瘤多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發性縱隔腫瘤的1/4～1/5，**發病相等。30%爲惡性，30%爲良性，40%爲潛在或低度惡性。良性者常無症狀，偶在X線檢查時發現。若腫瘤體積較小，密度較淡，緊貼于胸骨後，X線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈，故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分爲淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優勢的良性胸腺瘤，若手術切除不徹底，有複發和浸潤轉移之可能。術後應給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織，可發生程度不等的胸骨後疼痛和氣急，晚期患者可産生血管、神經受壓的症狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，隔肌麻痹，聲音嘶啞等。約10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌無力的症狀，但重症肌無力患者僅有15%～20%有胸腺的病變。切除腫瘤後約2/3患者的重症肌無力症狀得到改善。少數患者可發生再生障礙性貧血、皮質醇增多症、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏症和特發性肉芽腫性心肌炎。X線檢查，在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規則，可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除效果良好。

　　2.胸内甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和後天性胸骨後甲狀腺。前者少見。爲胚胎期殘留在縱隔内的甲狀腺組織，發育成甲狀腺瘤，完全位于胸内，無一定位置。後者爲頸部甲狀腺沿胸骨後伸入前上縱隔，多數位于氣管旁前方，少數在氣管後方，胸内甲狀腺腫大多數爲良性，個别病例可爲腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些症狀可能在仰卧或頭頸轉向側位時加重。胸骨或脊柱受壓可出現胸悶，背痛，偶可出現甲狀腺功能亢進症狀。出現劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時，應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數偏向縱隔一側，也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影随吞咽向上移動的征象。

　　(二)前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較爲常見。可發生于任何年齡，但半數病例症狀出現在20～40歲之間。組織學上均是胚胎發生的異常或畸形。畸胎樣瘤可分成二型：

　　1.皮樣囊腫是含液體的囊腫，囊内有起源于外胚層的皮膚、毛發、牙齒等。常爲單房，也有雙房或多房。囊壁爲纖維組織構成，内壁被覆多層鱗狀上皮。

　　2.畸胎瘤爲一種實質性混合瘤。由外、中、内三胚層組織構成，内有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大，常可變爲表皮樣癌或腺癌。文獻報道386例畸胎瘤，其中14.2%呈惡變。上海中山醫院10例畸胎瘤中2例爲惡性。體積小者，常無症狀，多在X線檢查中發現。若瘤體增大壓迫鄰近器官，則可産生相應器官的壓迫症狀，如上腔靜脈受壓，可發生上腔靜脈綜合征;喉返神經受壓，則發生聲音嘶啞;壓迫氣管，可發生氣急，患者仰卧時氣急加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺内，可發生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發感染時，可出現發熱和周身毒性症狀。囊腫若在短期内迅速增大，應想到惡變、繼發感染或瘤體出血的可能。化膿性囊腫破入胸腔或心包時，可發生膿胸或心包積液。