單心室有哪些表現及如何診斷？

　　1、臨床表現

　　大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心髒病表現，如紫绀、心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的病人，早期常無所發現。不經治療，單心室病人的自然壽命較短。據多倫多兒童醫院統計，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生後1個月内，74%死于頭6個月。Moodie等分析83例未經手術治療且多數已度過嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年内。C型病人預後更差，50%死于4年内。有無肺動脈瓣狹窄，不影響壽命的長短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　2、體格檢查

　　肺血流量減少者可見紫绀及杵狀指（趾）。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發育差、消瘦。充血性心衰時或右側房室瓣狹窄而無房間隔缺損時，頸靜脈飽滿或怒張。如右側房室瓣關閉不全嚴重，則頸靜脈和肝髒會有收縮期搏動。

　　視診和扪診時，示心髒搏動彌散，由于許多病人其主動脈相對偏前，扪診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關閉。

　　聽診時第一心音可增強，第二心音也較強且單一，多數病人可聞及較響的收縮期雜音，系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區可聽到左側房室瓣相對性狹窄産生的舒張期雜音。

　　3、病理改變

　　單心室本身可分爲許多亞型。Van Praagh等根據心室主體的形态學将其分爲四型：A型，形态學上的左室伴有包括右心室漏鬥部的原始流出道部；B型，形态學上的右室而無左室窦部（左心室的殘迹可呈一無功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘迹；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（無右室和左室窦部）。這四型可進一步根據其與大動脈的連接關系以及大動脈空間排列位置，将其各分爲Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。據Van Praagh報道，A型占78%，B型占5%，C型爲7%，D型10%；而大血管轉位情況，則右袢或左袢例數基本相仿，各爲42%與43%，大動脈呈正常排列關系者占15%。

　　屍檢常可按上述Van Praagh法仔細分型，臨床醫師則基于影像學資料，常難以對B、C及D型三者詳加分辨，因此簡單地将該三型無流出道腔室者統歸于C型，而将具有流出道腔室者統歸于A型，再根據大動脈的排列關系分别劃歸Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ類。Ritter等145例臨床病例資料，各型在單心室發病率中各占的比例及其合并肺動脈狹窄的百分比。