顱骨裂和腦膨出、腦膜膨出

疾病簡介
顱裂

顱裂和脊柱裂爲胚胎期神經管及其周圍的中胚層組織閉合不全所引起。顱裂可分爲隐性及顯性兩類，前者隻有顱骨缺損而無顱腔内容的膨出，後者又稱囊性腦膜膨出。
【診斷】
1.臨床表現
（1）根據膨出  内容物不同可分爲： 
1）腦膜膨出  内容物爲腦膜和腦脊液。
2）腦膨出  内容物爲腦膜和腦實質，不含腦脊液。
3）腦膜腦囊狀膨出  内容物爲腦膜、腦實質和部分腦室，腦實質與腦膜之間有腦脊液。
4）腦囊狀膨出  内容物爲腦膜、腦實質和部分腦室，腦實質與腦膜之間無腦脊液存在。
（2）病史病兒母親常有孕期感染、外傷或服用藥物史。
（3）體征
1）可合并有其他先天畸形，如腦積水、四疊體缺如和多指。
2）枕部中線或鼻根部囊性腫塊，有搏動感，有時可壓縮，壓迫時前囟可有波動；顱骨缺損有時有皮膚缺如，腦組織外露。
3）一般無神經系統症狀，有時可出現程度不等的神經系統損傷症狀，如智能低下、抽搐、腱反射亢進、病理反射和不同程度的癱瘓。
4）如有上述表現，x線攝片顯示有顱骨缺損，即可診爲顱裂。ct 能清晰顯示出顱裂的部位、大小、膨出的内容及合并症；mri檢查更能清晰的顯示出腦室畸形和膨出物的各種内容。
2. 輔助檢查
（1）神經心理學檢查
（2）神經影像學檢查
1）頭顱x線平片可了解顱骨缺損情況。
2）頭顱ct和mri明确顱骨缺損部位、了解合并腦積水情況，膨出物性質和程度等。
【治療】
手術切除膨出囊，保護神經功能。一般以出生後0.5～1年手術較爲安全。