大骨節病（外科）有哪些表現及如何診斷？

　　若在少年時期發病，由于骨骺闆提前骨化，使發育出現障礙，表現爲侏儒型。患者體型矮小，關節粗大，并有疼痛與活動受限，以踝關節發病最早，接着順序爲手指關節、膝肘、腕、足趾關節和髋部。因骺闆融合速度不一緻，兩下肢往往出現膝内翻，膝外翻或髋内翻畸形。手指短小粗小，足部扁平。年齡愈輕畸形愈重。

　　如果在青春後期發病，則畸形不明顯。主要表現爲骨關節炎症狀，關節腫脹，有少量積液，活動時有磨擦感，并時有交鎖症狀有時還可檢查到關節内有遊離體。下肢發病多，因踝、膝腫脹疼痛，行走十分不便。

　　X線片表現非常類似骨關節炎，以踝關節病變最爲嚴重。早期可見關節間隙增寬，嚴重不整齊，關節内有遊離體。接着關節面的皮質骨密度增加，間隙趨向狹窄，關節的邊緣出現明顯的骨唇。常有軟骨下囊性變。往往距骨體被壓扁，骨質密，形态扁平，猶如缺血性壞死一般。此後距舟關節和距下關節都可以發生骨唇、骨密度增加和軟骨下有囊腫形成。膝關節的髌股關節亦可以凹凸不平，邊緣長了許多骨唇，關節端粗大，關節内有遊離體。日久後，關節塌陷。髋關節有類似的變化，股骨頭呈缺血壞死狀并可有髋内翻畸形。在手指，表現爲關節端粗大，關節面高低不平，關節間隙狹窄，骨密度增加，指骨短小。