大疱性表皮松解症診斷要點

　　 1．單純型：系顯性遺傳。皮損爲大小不等的大疱和水疱，無棘層松解征，愈後不留瘢痕，可留有暫時性色素沉着。受累患兒生長發育正常。毛發、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。
　　 2．顯性發育不良型：損害爲松弛的大疱，棘層松解征陽性，愈後留下萎縮性瘢痕，常伴發粟粒疹，有色素障礙。身體和智力發育正常。毛發、牙齒常不累及。有時有魚鱗病、毛周圍角化症、多汗或厚甲等。
　　 3．隐性發育不良型：損害除松弛的大水疱外，常有血疱，棘層松解征陽性，愈後留下萎縮性瘢痕和色素障礙，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音、吞咽困難、唇龈攣縮等表現。并有甲和牙齒發育不良，毛發脫落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌變傾向。
　　 4．根據出生後發病，水疱特點等可以診斷。應與兒童類天疱瘡、尋常型天疱瘡、膿疱瘡等鑒别。