副銀屑病
http://zhuanti.# 2007-09-24 13:54:33
副銀屑病(parapsoriasis)爲一種病因不明的慢性紅斑鱗屑性皮膚病.
診斷要點:
1.多見于中年,男性多見。
2.皮損好發于軀幹和四肢。
3.皮損多種形态,可以爲點滴狀、斑片狀。常爲大小不一的淡紅色及黃紅色斑,境界不很清楚,無明顯浸潤,其上被有少量鱗屑。發展較慢,呈慢性經過。
4.病人無自覺症狀。
5.組織病理示表皮和真皮淺層有非特異性炎症。
6. 部分斑塊狀副銀屑病可發展成蕈樣肉芽腫,需長期随訪。
治療要點:
1.無特效治療,可以口服抗組胺藥、維生素C、氨苯砜。
2.局部外用10%尿素軟膏或0.1 %維甲酸軟膏。
3.PUVA治療。
一般将銀屑病分爲 5 型:尋常型、膿疱型、關節病型、紅皮病型、副銀屑病。
1 、尋常型銀屑病( psoriasis vulgaris )最常見。初起時爲帽針頭至綠豆大小的淡紅色或鮮紅色丘疹或斑丘疹,境界清楚,表面覆有幹燥的多層銀白色鱗屑,呈雲母狀,周圍繞以紅暈,其底浸潤明顯。皮疹逐漸增多、擴大或融合成斑塊,鱗屑增厚,容易刮除,刮除後露出一層淡紅色發亮的半透明膜,稱爲薄膜現象,刮除薄膜即見點狀出血現象,稱爲 Auspitx 征。
皮損可形成多種形态,如點滴狀、錢币狀、地圖狀、回狀或疣狀等。少數皮損有滲出,幹燥後形成污褐色鱗屑痂呈蛎殼狀,稱爲蛎殼狀銀屑病。患者有不同程序的瘙癢。
皮損以頭皮、四肢伸側如膝前肘後好發,亦可泛發于全身各處。對稱分布。少擻 病例皮損長期局限于某一部位如頭皮、外陰或小腿等處呈肥厚斑塊狀,稱爲慢性肥厚性銀屑病。發生于頭皮者皮損境界清楚,表面厚積鱗屑使發成束狀,但無脫發及斷發現象。皺襞部銀屑病呈境界分明的炎性紅斑,鱗屑較薄或缺如,常因摩擦、潮濕多汗而緻浸漬、皲裂或濕診樣變。掌跖部銀屑病少見,爲境界清楚的棕黃色角化斑蕗爲滴狀角化過度,周圍有紅暈,斑上可有白色鱗屑或點狀凹陷,易形成皲裂。口唇及龜頭部銀屑病爲邊界清楚的淡紅色或灰白色浸潤斑,刮之見白色鱗屑及點狀出血。指(趾)甲銀屑病多見,甲闆常有“頂針樣” 凹陷,失去光澤,可出現縱嵴、橫裂、肥厚甚至破壞脫落。
本病病程長,可持續數年至數 10 年,其間病情可反複發作。一般可爲 3 期:①進行期:爲急性發作階段,新皮損不斷出現,原有皮損不斷擴大,鱗屑厚積,炎症顯著。周圍有紅暈。針刺、外傷或塗搽性質強烈藥物等刺激可在受刺激部位誘發新的皮損,稱爲“同形反應”,亦稱 koebner 征。②穩定期:炎症減輕,無新發皮損,病情處于穩定狀态。③退行期:皮損逐漸消退,顔色變淺,皮損消退後,遺留色素減退斑或色素沉着斑。一般上肢及軀幹皮損消退較快而下肢(尤爲小腿)及頭皮較慢。
2 、泛發性膿疱型銀屑病( psoriasis pustulosa )較少見。分爲泛發性及掌跖性 2 種。
( 1 )泛發性膿疱型銀屑病( Zumbusch 型)大多急性起病,常伴有全身不适、馳張熱、關節腫痛等全身症狀,皮疹可在數周内遍布全身。初起時爲淡性紅斑,進而在此基礎上出現密集的針頭至粟粒大小的黃白色淺在性無菌性小膿疱,表面覆有鱗屑,部分融合或增大成“膿湖”,具有特征性,常因摩擦膿疱破裂而糜爛滲液。數天後,膿疱幹涸結痂。皮損可成批出現,周期性發作。自覺瘙癢或疼痛。皮損廣泛分布,但以四肢屈側及皺襞部多見,口腔粘膜及甲床也可受累。指(趾)甲混濁肥厚甚至碎裂溶解。常有溝狀舌。本病多見于青壯年。可因感染、疲勞、月經、尋常型銀屑病長期服用皮質後,突然停藥或在進展期外用藥刺激而誘發。膿疱消退後可出現尋常型銀屑病皮損或可轉化爲紅皮病。
( 2 )掌跖膿疱型銀屑病( Barber 型)皮損僅限于足部,以掌跖多見。始發于大小魚際處,爲對稱性紅斑,很快出現粟粒大小無菌性膿疱,疱壁較厚不易破裂。 1 ~ 2 周後自行幹涸結褐色痂,脫落後出現小片鱗屑。以後在鱗屑下可出現成群的新膿疱。指(趾)甲常被侵犯而變形混濁肥厚甚至甲下積膿。自覺癢痛。身體其他部位常可見銀屑病皮損。此型皮損頑固,反複發作。
3 、關節病型銀屑病( psoriasis arthropathica )又稱爲銀屑病性關節炎,常繼發于尋常型銀屑或其多次反複惡化後,亦可先出現關節症狀或與膿疱型及紅皮病型銀屑病并發。關節症狀與銀屑病皮損呈平行關系。主要爲非對稱性外周多關節炎。以手、腕、足等小關節特别是指(趾)末端關節多見,亦可累及脊柱。受累關節紅腫疼痛、晨僵、活動受限及畸形變,甚至強直。重者大小關節均可累及,大關節積液,進行性關節旁侵蝕及骨質溶解,關節損毀畸形(毀形性關節炎)。伴有發熱、貧血等全身症狀。可并發内髒損害如潰瘍性結腸炎、風濕性心髒病、腎炎、肝脾淋巴結腫大及眼結合膜炎。 80% 伴有指(趾)甲損害。 X 線檢查部分呈類風濕性關節炎改變,但類風濕因子常陰性。
4 、紅皮病型銀屑病( eryghrodermic psoriasis )常見于尋常型銀屑病治療不當或膿疱性銀屑病消退後,全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤、腫脹,表面覆有大量麸樣鱗屑,不斷脫落,其間可有片狀正常“皮島”。紅皮病消退後尋常型銀屑病皮損複現。
5 、副銀屑病( parapsoriasis )是一組丘疹鱗屑性皮膚病。可分 4 型:①點滴型( P.guttata ):最常見,爲多數淡紅色或紅褐色浸潤性斑疹或斑丘疹,扁豆大至甲蓋大小,覆有細薄鱗屑,經數周或數月自行消退,遺留色素沉着或色素減退斑,但新疹不斷出現。②斑塊型( P.en plagues ):皮損爲圓形、卵圓形或長條形的斑片或斑塊,邊界清楚,棕紅、淡黃紅色或紫色,直徑 1 ~ 5cm (小斑塊型);有的病例皮損較大,直徑超過 10cm (大斑塊型),形态不規則,邊界不太清,伴有萎縮和皮膚異色樣改變,可演變爲蕈樣肉芽腫。③苔藓樣型( P.lichenoides ):爲紅色或棕紅色扁平丘疹,覆有細薄鱗屑,皮疹分布廣泛,排列成網狀或斑馬狀,伴有萎縮和毛細血管擴張,與血管萎縮性皮膚異色症相似。也可演變爲蕈樣肉芽腫。④痘瘡樣型( P.variliformis ):又稱急性痘瘡樣苔藓樣糠疹。有人将此型歸入血管炎,爲軀幹及四肢近端迅速出現淡紅色水腫性後疹,伴有小水疱、出血性壞死、結痂等。愈合留痘瘡樣瘢痕。
【組織病理】
尋常型銀屑病以角化不全爲主,伴有角化過度,角質層内或其下方可見 Munro 微膿腫,爲 PMNL 由真皮層向表皮遊走聚集所緻。顆粒層變薄或消失,棘層增厚。表皮突延長,真皮部呈杵狀向上延長,其頂端棘層變薄,顆粒層變薄或消失,真皮層毛細血管擴張充血,故臨床易刮破而出現點狀出血現象。
膿疱型、關節病型及紅皮病型銀屑病的病變與尋常型基本相同,但膿疱型角化不全及表皮突延長較輕,角質層内有較大的 Kogoj 海綿狀膿疱,真皮淋巴細胞和組織細胞浸潤顯著;紅皮病型炎症劇烈,真皮上部水腫顯著。
【診斷與鑒别診斷】
1 、尋常型銀屑病 根據好發部位,紅斑上銀白色多層鱗屑,容易刮除,有薄膜現象, Auspitz 征陽性,慢性經過及組織病理特征,不難診斷。但應與下列疾病鑒别:①脂溢性皮炎:損害邊緣不清,鱗屑細薄油膩,無束狀發,無 Auspitz 征;②玫瑰糠疹:爲向心性分布的橢圓形紅斑,長軸與皮紋一緻,有自限性;③扁平苔藓:爲紫紅色多角形扁平丘疹,表面有蠟樣光澤,可見 Wickham 紋,鱗屑細薄,組織病理有特征。
2 、膿疱型銀屑病 依據特征性小膿疱、膿湖、周期性發作、組織病理及易繼發紅皮病等,容易診斷。
3 、關節病型銀屑病 根據銀屑病皮損和先後發生的小關節炎症狀,多有指(趾)甲損害,可以診斷。但應與類風濕性關節炎鑒别,後者常侵犯近心性小關節,類風濕因子陽性,容易鑒别。
4 、副銀屑病 依據臨床各型特點,診斷并不十分困難,需與二期梅毒疹、點滴狀銀屑病、扁平苔藓、皮膚異色病、蕈樣肉芽腫、丘疹壞死性結核疹鑒别。
