大疱性類天疱瘡有哪些表現及如何診斷？

　　多見于老年人大多在50歲以後發病。典型損害爲疱壁較厚、緊張呈半球形的大疱，直徑約1～2cm，内含漿液少數可呈血性。棘刺松解征陰性。水疱多在紅斑或正常皮膚的基礎上發生疱不易破裂，糜爛面上常附血痂，較易愈合有的患者初起時皮疹爲浮腫性的紅斑，或風團樣損害，數日後才在此基礎上出現大疱皮疹好發于軀幹、四肢屈側、腋窩及腹股溝約25％患者在口腔粘膜出現水疤或糜爛。病程大多進展較慢，水疱不斷愈合及新生患者自覺程度不等的瘙癢，全身健康狀況一般良好。但若不及時治療皮疹将逐漸增多，泛發全身，大量體液通過體表丢失機體日益衰弱，可因繼發感染等而導緻死亡。

　　水疱發生于表皮下爲單房性，疱頂多爲正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒細胞真皮淺層血管擴張，血管周圍有淋巴細胞及數量不等的嗜酸性粒細胞浸潤。

　　1．臨床表現老年膚上出現多數張力性大疱應首先考慮本病。

　　2．取新出水疱作組織病理檢查示表皮下疱疱内及疱下有嗜酸性粒細胞浸潤。

　　3．直接免疫熒光檢查顯示皮損基底膜帶有線狀IgG和（或） C3沉積取有活動性損害患者的血清作間接免疫熒光檢查，可顯示存在有抗基底膜帶抗體。