骨髓纖維化容易與哪些疾病混淆？

　　主要與特發性骨髓纖維化、纖維增生型MDS、伴骨髓纖維化的急性髓細胞性白血病特别是M7等鑒别。

　　1．特發性骨髓纖維化，現稱爲伴髓樣化生的骨髓纖維化，屬于慢性骨髓增殖性疾病，老年人多見，病程隐匿遷延，就診時多已有顯著的脾腫大，外周血易見淚滴樣紅細胞，除網硬蛋白纖維及膠原纖維增多外，晚期還伴新骨質形成。而AMF臨床急進兇險，無巨脾，無或僅有輕度的異形紅細胞症，骨髓主要以網硬蛋白纖維增生爲主，有時有少量的膠原纖維沉積，但無新骨質形成，一般鑒别不難。

　　2．纖維增生型MDS，屬于MDS的邊緣型，以全血細胞減少，輕度肝脾腫大，于骨髓增生異常活躍的同時伴有明顯的纖維組織增生，三系細胞病态發育，以及異型巨核細胞增生的同時伴核分葉低的微巨核占優勢爲主要特征。根據巨核細胞的特點又分爲兩個亞型：（1）侏儒巨核細胞優勢型。切片内以散在或簇狀分布的侏儒巨核占優勢，四周可見網硬蛋白細纖維增生，不破壞主質結構，Gomori染色（＋＋～＋＋＋）Masson染色（－）；（2）營養不良巨核細胞優勢型。切片内以散在或簇狀分布的、胞體拉長的營養不良性巨核細胞爲主，四周見廣泛纖維化，伴粗膠原纖維局限性沉積，Masson染色可呈陽性。本病以第一類亞型最常見，纖維增生多爲中度，不破壞主質結構，可見明顯的三系病态造血，并殘存一定量的正常髓系和紅系前體細胞，而AMF起病急驟，切片内正常的組織結構形喪失，髓腔已被纖維組織所占據，造血前體細胞顯著減少，脂肪組織減少甚或消失，可資鑒别。

　　3．伴骨髓纖維化的急性髓細胞性白血病，該病特别是AML－M7可合并骨髓纖維化。AML－M7是巨核細胞白血病，骨髓中原始巨核細胞增生≥30％，網狀纖維增加，骨髓往往幹抽，僅僅從形态學方面與AMF常難以鑒别。Naeim認爲AMF明顯累及三系的造血細胞，且巨核系多形性明顯，原始細胞來自不同克隆，而AML－M7主要累及巨核系，且原巨核細胞形态相近，表現爲來自同一克隆的特點。Hruban和Kuhajda研究比較了4例AMF和3例AML－M7，結果發現兩者的臨床經過十分相似，外周血塗片中AMF呈明顯全血細胞減少，紅細胞形态正常，骨髓病理切片中AMF淋巴細胞聚集現象比較明顯。應用免疫酶标技術顯示出兩者明顯不同：AML－M7的原始細胞ⅧAg呈強陽性，而AMF的原始細胞ⅧAg呈陰性。雖然血小闆過氧化物酶檢測在AMF的原始細胞有時也呈陽性，但其ⅧAg爲陰性。對于這一結果他們給出以下解釋：在AMF中血小闆過氧化物酶呈陽性原始細胞與AML－M7中呈陽性細胞并不是同一種細胞，相比較而言AMF中的原始細胞處于更早階段，具有向多種方向分化的潛能。另一種可能是AMF中的原始細胞可以同時表達多系抗原，部分表達巨核系抗原。因此AMF有向其他方向轉化的可能，最終演變爲髓系其他類型的白血病包括AML－M7。