膽汁性肝硬化的治療

　　 1.熊去氧膽酸

　　 Heathcote等用熊去氧膽酸（每日14mg/kg）治療222例PBC患者，發現熊去氧膽酸可使膽汁淤積症的血清标志物得到改善，3個月内可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降，某些患者肝組織病變得到改善。

　　 2.D-青黴胺

　　 能降低肝内銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期，開始量爲每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應長期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小闆或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周後每月查1次，觀察白細胞計數變化，必要時需中止治療。

　　 3.免疫抑制藥

　　 ①環胞素A，對Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周後血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤，早期小劑量（每日15mg，分3次口服，每周1次）應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排洩，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量爲2mg/kg，需長期用藥。

　　 4.對症治療

　　 (1)瘙癢　可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢爲度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效。

　　 (2)骨質疏松及骨化 可采用維生素D每日1～2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時間隔2～3月重複1療程。

　　 (3)夜盲症 維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低于正常可口服硫酸鋅，每日220mg，連服4周，至暗适應恢複正常。

　　 (4)凝血機制障礙者 維生素K1，每日10mg。

　　 (5)肝移植 PBC終末期患者爲肝移植對象。

　　 (6)飲食 低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。

　　 (7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。