生長激素缺乏症

　　生長激素缺乏症是由于垂體前葉生長激素分泌不足所緻的身材矮小，是r-hGH治療首選的适應證。臨床以原發性生長激素缺乏症較多見。

　　臨床特點

　　(1) 身高低于同年齡同性别正常兒童身高第3百分位以下；

　　(2) 生長速率 < 4cm／年；

　　(3) 骨齡落後實際年齡2歲以上；

　　(4) 體形勻稱、面容幼稚(呈娃娃臉)；

　　(5) 智力正常；

　　(6) **較小，多數有青春發育期延遲；

　　(7) 兩種藥物激發生長激素分泌試驗均不正常，生長激素激發峰值<5ug／L(5ng／ml)爲完全性生長激素缺乏，峰值在5～10ug／L(5～10ng／m1)爲部分性生長激素缺乏；

　　(8) 血清胰島素樣生長因子-1(IGF-1)<0.5U／ml；

　　(9) 已排除其他原因所緻矮身材。

　　治　療

　　采用r-hGH進行替代治療，劑量0.1IU／(kg．d)，每晚睡前30分鍾皮射，開始治療年齡宜早，可4～5歲。

　　療程宜長，應持續到骨骺融合時。以3個月爲一療程，根據療效反應及家庭經濟狀況再決定是否繼續應用。

　　治療初數月内部分患兒可出現亞臨床甲狀腺激素(T4)水平降低，應定期(1～3個月)檢測。必要時可補充左旋甲狀腺素片20～50ug／d，根據血清TSH、T3、T4水平加以調節。治療過程中每3個月複查身高、體重1次，半年測1次IGF-1及GI-I抗體，1年複查1次骨齡。

　　GH治療前已伴有繼發性甲狀腺功能低下者應先予甲狀腺制劑治療3個月，以後與GH合并治療。