阿斯伯格綜合症有哪些表現及如何診斷？

　　這一綜合征的臨床特征普遍被描述爲：

　　（a）缺乏對他人情感的理解力；

　　（b）不适當的、單方面的社會交往，缺少建立友誼的能力從而導緻社會隔離；

　　（c）呆闆、單調的語言；

　　（d）非語言交流貧乏；

　　（e）在某些局限的方面，如天氣、電視節目表、火車時刻表及地圖等，表現出極強的接受能力，但隻是機械地記憶，卻并不能理解，給人以古怪的印象；

　　（f）笨拙、不協調的動作及奇怪的姿勢。

　　盡管最初由阿思伯格報道這一疾病時全部病例是**，現在也發現有女孩病例的出現。但是，**明顯更易此病。雖然大多數患兒具有正常的智商，但仍有少數出現輕度發育遲滞。該病明顯發作或至少被發現時往往比孤獨症晚；因此語言及認知能力得以保存。這種情況通常都很穩定。而且這種較高的智商提示較孤獨症好的長期預後。

　　臨床表現

　　1．在社會交往方面存在質的損害。AS患者通常是離群、孤立的，往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸别人。盡管患者知道别人的存在，但通常是自我中心的，例如，他們會喋喋不休地向聽衆（通常是）進行“演說”，内容一般是關于他的一樣嗜好或更常見的是一些與衆不同的範圍狹窄的話題。患者多數評價自己是“孤獨者”，他們也常表示出對交朋友和與别人見面的興趣，但是這些願望經常會因爲他們笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受、願望（例如厭倦、急于離開、需要、私隐）而不能實現。一次次的與往及交朋友的失敗，逐漸使這些孩子産生挫敗感，部分人甚至會出現抑郁症狀而需要藥物的治療。在社會交流的情感方面，患者在情感交流過程中往往表現出不恰當的反應和不正确的解釋，對别人的情感表達反應遲鈍、理解拘泥甚至漠視。盡管如此，他們還是有能力以認知和呆闆的方式正确描述其他人情感。

　　患者行爲反應強烈地依賴公式化和刻闆的社會行爲規範和社會規則，而不能以直覺和自發的形式理解别人的意圖，因此往往表現出反應脫節。這一表現導緻了AS患者給人以社會行爲幼稚可笑和行爲刻闆的強烈印象。AS患者的這些行爲表現，至少部分地存在于孤獨症患者中，區别在于，孤獨症患者是退縮的，他們似乎對周圍的人不感興趣，或沒有意識到他人的存在，但AS患者經常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯系，卻缺乏技能做到這一點。

　　2．語言溝通方面存在的質的缺陷，盡管在AS的定義中并沒有此領域的顯著的功能障礙，但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。

　　①雖然患者的詞态變化和語調并不像孤獨症那樣單調和刻闆，但言語的韻律性差，在事實的申述，幽默的評論中往往缺乏抑揚頓挫。

　　②言語經常是離題和帶偶然性的，給人一種松散和缺乏内在聯系和連貫性的感覺。雖然在某些個例中這個症狀可能提示某種思維障礙，但更經常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我爲中心的交談模式的結果（例如，缺乏感情的有關于名字，數字的長篇的獨白），不能提供評論的背景資料，不能清楚界定話題的變化，不能制止說出内心的想法。

　　③患者交流方式的最典型特征是冗長的表達方式，有部分作者認爲這是這種疾病區别于其他的最明顯的特征。患者會就他們感興趣的話題不停地講，完全不理會聽衆是否有興趣或是否在聽，是否想插話或是否想換一個話題。雖然說了許多，但通常得不出什麽論點。對話的另一方可能嘗試就事件的内容或邏輯作探讨，或是與相關的題目相聯系，但通常是不會成功的。

　　雖然這些所有的表現都可能可以用語言實用技能方面的重大缺陷或（和）缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋，但我們仍需以發展的眼光來理解這一現象，以利于患者的社會适應技能的訓練。

　　3．局限的，重複的，固定模式的行爲，興趣和活動。在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現。他們對所感興趣的題目積累了大量事實知識，而且經常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實。雖然實際的題目可以發生變化（例如每隔一年或倆年），它可能主導着患者社會交往的内容和日常活動，經常把整個家庭長時間地沉浸于某一事物。雖然這一症狀表現在兒童時期并不容易被發現（因爲許多兒童都會諸如恐龍，流行的卡通人物等産生強烈的興趣，但當題目漸變得不尋常和狹隘時就會使症狀突出。這種行爲非常特别因爲患者常會學習有關于一些局限的題目（例如蛇，行星的名字，地圖，電視節目表或鐵路時間表）的超乎尋常多的事實資料。

　　4．笨拙的運動。除了以上所提到的診斷依據外，還有一個症狀作爲AS患者的相關表現而非診斷依據，即運動發育延遲和運動笨拙。AS患者可能會有運動技能發展落後的個人史，如比同齡人更晚學會騎自行車，接球，開罐頭等。通常他們是不靈活，步态僵化，姿勢古怪，操作技能差，在視覺—運動協調能力方面的顯著缺陷。雖然這一表現與孤獨症的運動發展模式相反（通常孤獨症中運動技能是相對較強的一項），但在某些方面它與在成年孤獨症患者身上所觀察到的有相似之處。然後，這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如，AS患者可能是由心理-運動障礙引起，而在孤獨症則可能是由于較差的自我形象和感覺。這就要求我們一定要在發育發展的背景下描述這一症狀。

　　診斷

　　阿思伯格綜合征（被稱爲“阿思伯格紊亂”）在DSM-IV中的定義（APA，1994）：

　　1．在社交方面存在障礙，表現出至少以下兩種情況才能定性地判斷。

　　①在使用一些非言語性的行爲進行社會交往的能力上有顯著的缺損，比如目光對視，面部表情，身體姿勢和手勢。

　　②不能建立與其年齡相稱的适當的夥伴關系。

　　③缺乏自發地尋找其他人分享快樂、喜好或者成功的欲望。

　　④缺少交際性的和情感性的互惠行爲。

　　2．在行爲、喜好和活動方面固執地堅持重複和不變的模式，表現出至少以下一種情況：

　　①總是處于一種或以上的不變的有限的興趣模式中，而其強烈程度和興趣集中的地方都是不正常的。

　　②顯著地頑固地堅持一些特殊的、無意義的程序和儀式。

　　③重複不變地維持一些自己形成的特殊的習慣。

　　④長時間地注意物體的一部分。

　　3．上述障礙嚴重損害了兒童在社會交往、職業或其它重要領域的功能。

　　4．在語言發育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滞（比如在兩歲以前會講單個詞，三歲以前懂得使用交談性的短語）

　　5．在認知能力的發育、自理能力、适應行爲（社交方面的除外）和兒童時期對外界環境的好奇心等方面的發育不存在明顯的具臨床意義的遲滞。

　　6．不符合其它明确的廣泛性發育遲滞和精神分裂症的診斷标準。