對特發性肺纖維化的檢查

　　特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導緻肺間質纖維化爲特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病爲隐源性緻纖維性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。美國習用IPF。我國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF。本病多爲散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，**比例1.5～2∶1。預後不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。

　　早期雖有呼吸困難症狀，但X線胸片可能基本正常;中後期可出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。

　　肺功能表現爲進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

　　實驗室檢查示血乳酸脫氫酶增高;類風濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。