重疊綜合症診斷
https://daz120.org/index1.html 2008-10-06 10:12:33
關鍵詞:重疊綜合症,診斷
當同一病人同時或先後具有兩種或兩種以上CTD及其近緣病的共同表現,并符合各自的診斷标準時可診斷爲重疊綜合征。診斷時應寫明哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合征。
對重疊綜合征的分類不甚統一[8、9、10]。大多采用在藤真分類[9]。國内秦氏等[10]結合122例OS臨床及實驗室特點,将本病分爲四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本與大滕真氏分類一緻,Ⅳ型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性貧血等。Ⅳ型能否作爲重疊綜合征尚未得到公認。
SLE的重疊結締組織病的診斷:
OCTD的診斷依據
1.SLE和PSS典型OCTD:
⑴SLE和PSS典型OCTD:①開始有典型SLE,但面頰部紅斑發生率少,雷諾現象及腎髒受累較多。随後出現皮膚硬化、色素沉着、吞咽及張口困難等PSS特征性表現。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE細胞陽性率低。④ANA陽性呈高滴度。⑤抗DNA抗體陽性率低且爲低滴度。⑥與單純SLE不同,熒光抗體類型爲斑點型。
⑵MCTD:臨床表現爲SLE、PSS、PM各自臨床症狀的混合,但有具備單獨診斷上述某一疾病的條件。臨床特征:病情較輕,内髒損害(尤其腎髒)少;對皮質激素治療反應好;預後良好;實驗室檢查需同時具備以下4個條件:①抗RNP抗體陽性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗體陰性。③ANA陽性,呈斑點型。④免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核熒光染色體陽性。
2.SLE和PM(DM)的OCTD 與單純PM(DM)不同,具有下列特征:①女性占絕大多數。②大多年齡在40歲以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎縮及肌硬結。④既有SLE的面頰部紅斑,又有DM的眶周紅斑,有時同時伴有LE的盤狀紅斑和DM的指關節伸面的Gottron征。⑤多髒器兵貴神速發生率高且較嚴重。⑥實驗室檢查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;ANA陽性及LE細胞陽性離高;肌電圖異常,可見神經控制失調和原發肌病兩方面表見。
3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征:①SLE出現明顯的類風濕結節、關節炎、關節畸形和強直。②多髒器損害,尤其有明顯腎髒損害。③實驗室檢查見LE細胞多數陽性;ANA陽性,多爲斑點型;血清RF大部分陽性。
4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周圍神經炎、皮下結節、肺部症狀及腹痛等;化驗檢查除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)陽性。
5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血及中樞神經系統症狀。化驗檢查降有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小闆明顯減少;抗人球蛋白試驗陽性。
對重疊綜合征的分類不甚統一[8、9、10]。大多采用在藤真分類[9]。國内秦氏等[10]結合122例OS臨床及實驗室特點,将本病分爲四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本與大滕真氏分類一緻,Ⅳ型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性貧血等。Ⅳ型能否作爲重疊綜合征尚未得到公認。
SLE的重疊結締組織病的診斷:
OCTD的診斷依據
1.SLE和PSS典型OCTD:
⑴SLE和PSS典型OCTD:①開始有典型SLE,但面頰部紅斑發生率少,雷諾現象及腎髒受累較多。随後出現皮膚硬化、色素沉着、吞咽及張口困難等PSS特征性表現。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE細胞陽性率低。④ANA陽性呈高滴度。⑤抗DNA抗體陽性率低且爲低滴度。⑥與單純SLE不同,熒光抗體類型爲斑點型。
⑵MCTD:臨床表現爲SLE、PSS、PM各自臨床症狀的混合,但有具備單獨診斷上述某一疾病的條件。臨床特征:病情較輕,内髒損害(尤其腎髒)少;對皮質激素治療反應好;預後良好;實驗室檢查需同時具備以下4個條件:①抗RNP抗體陽性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗體陰性。③ANA陽性,呈斑點型。④免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核熒光染色體陽性。
2.SLE和PM(DM)的OCTD 與單純PM(DM)不同,具有下列特征:①女性占絕大多數。②大多年齡在40歲以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎縮及肌硬結。④既有SLE的面頰部紅斑,又有DM的眶周紅斑,有時同時伴有LE的盤狀紅斑和DM的指關節伸面的Gottron征。⑤多髒器兵貴神速發生率高且較嚴重。⑥實驗室檢查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;ANA陽性及LE細胞陽性離高;肌電圖異常,可見神經控制失調和原發肌病兩方面表見。
3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征:①SLE出現明顯的類風濕結節、關節炎、關節畸形和強直。②多髒器損害,尤其有明顯腎髒損害。③實驗室檢查見LE細胞多數陽性;ANA陽性,多爲斑點型;血清RF大部分陽性。
4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周圍神經炎、皮下結節、肺部症狀及腹痛等;化驗檢查除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)陽性。
5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血及中樞神經系統症狀。化驗檢查降有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小闆明顯減少;抗人球蛋白試驗陽性。
(本文來源:網絡)