血管内皮瘤的概述

    骨原發性惡性血管内皮瘤又稱血管肉瘤或血管内皮肉瘤，極爲少見。最早是Kokodny于1926年報道，至1971年國外文獻僅達百例，國内少見報道。Huvos提出的定義是指“于腫瘤中形成不規則但互相吻合的管腔，以一層或數層不典型内皮細胞爲邊界，具有間變不成熟表現的腫瘤細胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少見的惡性腫瘤，起源于骨的血管系統細胞或其前體細胞，内皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現，并有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。本病占骨腫瘤的0.1％～0.4％，占惡性骨腫瘤的0.5％～1％，占原發性脊柱腫瘤的4.2％。男性多于女性，發病年齡以10～40歲者占70％。此病多爲單發，偶有多發。好發部位爲四肢長骨。脊柱少見，主要位于胸、腰椎及骶椎，頸椎偶見個案報道。腫瘤由骨血管内皮細胞或向内皮分化的間葉細胞所組成。惡性程度高，生長迅速，常較早發生肺轉移。