骨肉瘤

    疾病概述

    發病率略低于軟骨肉瘤，占骨生肉瘤的2／5弱，發病機理不明。多數學者認爲骨組織的任何部分均能産生骨肉瘤，但以骨膜深層爲最易。當中瘤發生或蔓延之骨膜下時，骨膜即背腫瘤由骨面剝離而産生反應性新生骨，骨紋呈日光放射樣。腫瘤與骨幹相連接處，新生骨呈三角形。

    疾病分類

    口腔科

    疾病描述

    由腫瘤性成骨細胞、骨樣組織所組成，爲起源于成骨組織的惡性腫瘤。骨肉瘤發病率在原發性惡性腫瘤中占據首位。該瘤惡性程度甚高，予後極差，可于數月内出現肺部轉移，截肢後3～5年存活率僅爲5～20％。發生在股骨下端及胫骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三，其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可發生。多數爲溶骨性，也有少數爲成骨性，發病年齡：可發生在任何年齡，但大多在10～25歲，男性較多。腫瘤多處于骨端，偶發生于骨幹或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的軟骨，纖維組織及生骨組織。骨膜下骨皮質及髓腔部均可發生浸潤擴散。早期腫瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮質，溶骨性瘤組織，軟骨成份少，骨破壞較快，循環豐富，骨壞死區可形成包裹，腫瘤向鄰近軟組織擴散，可發生病理骨折，少數腫瘤骨質堅硬。一般骨肉瘤不侵入關節，偶有破壞皮質或病理骨折後累及關節。由于腫瘤的發展及骨膜反應，常有骨膜高起形成三角通稱考德曼（Codman）氏三角，并有與骨幹呈垂直的陽光樣放射骨針。顯微鏡下可見許多瘤細胞、細胞及細胞核大小，形狀不一，有小型多核巨細胞，梭形細胞，不成熟的軟骨細胞及惡性成骨細胞，細胞核大，染色很深。幾乎所有轉移均經血液轉移至肺，少數轉移至腦、内髒、腎及經淋巴管至淋巴結。

    病理變化

    腫瘤源于長管狀骨幹骺端部的骨髓腔。随後可穿透骨皮質并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉内也能發現軟組織腫物。一般情況下，腫瘤中央部的骨化較四周爲重。骨化部分爲黃色砂粒狀。細胞較多的區域韌性較大，呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富，易出血。骨的幹骺端和瘤體之間分界不清。骺闆常不受侵犯，到晚期骺闆破壞也較骨皮質輕。關節面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關節内。偶爾在同一骨的不同高度出現兩處原發腫瘤，即所謂的跳躍型的病變，在選擇截肢平面時應予注意。
 
　　病理診斷的難易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤樣基質，則腫瘤骨和骨樣組織不難明确區分，但有些切片内看不到腫瘤骨樣組織，隻有膠原條索，包以腫瘤細胞。腫瘤生長不太旺盛的區域隻有細胞的間質。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細胞。

　　骨肉瘤的病理可分爲四型：第一型主要是骨樣組織；第二型骨樣組織和骨組織并存；第三型沒有骨樣組織和骨組織，隻有膠原纖維；第四型很少見，其主要成分爲軟骨細胞和形态不一、分化不良的腫瘤細胞。病理所見和臨床聯系考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉移的途徑和患兒生存的時間。細胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的标志，但對估計預後的作用不大。

    臨床表現

    疼痛爲早期症狀，可發生在腫瘤出現以前，起初爲間斷性疼痛，漸轉爲持續性劇烈疼痛，尤以夜間爲甚。惡性大的腫瘤疼痛發生較早且較劇烈，常有局部創傷史。骨端近關節處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴張，有時可摸出搏動，可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭，多數病人在一年内有肺部轉移。

    X線片表現：骨質緻密度不一。有不規則的破壞，表面模糊，界限不清，病變多起于骺端，因腫瘤生長及骨膜反應高起形成考德曼氏三角，有與骨幹垂直方向的放射形骨針。

    臨床上對青少年有近膝關節的骨端疼痛，腫脹等應認真檢查，根據病史、體征及X線片表現，大多可以診斷，必要時作活體組織檢查。應注意與下述病變鑒别：骨化肌炎、掌骨和跖骨結核性骨炎（此處骨肉瘤極少發生），慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細胞瘤等。 

    症狀體征

    臨床上常發生于青少年，下颌骨少上颌骨多見，并有損傷史。早期症狀是患部發生間歇性麻木和疼痛，進而轉變爲持續性劇烈疼痛伴有反射性疼痛；腫瘤迅速生長，破壞牙槽突及颌骨，發生牙松動、移位，面部畸形，還可發生病理性骨折。在X線片上顯示爲不規則破壞，由内向外擴展者爲溶骨型；骨皮質破壞，代以增生的骨質，成日光放射排列者爲成骨型。臨床上也可見兼有上述兩型表現的混合型。晚期患者血清鈣、堿性磷酸酶可升高，腫瘤易沿血道轉移至肺。

    診斷檢查

    除根據臨床表現外，主要靠X線、CT作出初步診斷，最後其要依靠病理活檢才能确定。據文獻報告，骨肉瘤的5年生存率爲30％－50％。

    治療方案

    以手術爲主的綜合治療。手術須行大塊根治性切除，特别要強調器官切除的概念，以避免因管道或腔隙傳播而導緻局部複發。

    但是隻要及早診斷，術前仔細分型，細心手術加上術前和術後的化療，則預後大爲改觀。近年來，五年治愈率有明顯提高。

　　治療骨肉瘤應行根治手術。有條件的病例可作局部廣泛切除而保留肢體。此外，截肢前要作活體組織檢查，以進一步證實臨床和Ｘ線診斷。爲了防止腫瘤擴散可用電刀操作。 放療和化療均爲重要的輔助治療。放射治療宜分成幾個階段：①活檢前１０００～２０００ＧＹ共５～６天，最後一天爲進行活檢的日期。随後在截肢前後給６０００～８０００ｒ。②化學治療包括選用大劑量氨甲蝶呤（ＭＴＸ）、甲酰四氫葉酸（citrovorum factor rescue）、阿黴素、争光黴素（bleomycin）、更生黴素（Ｄａctinomyciｎ）作爲複合劑應用。

    免疫治療爲靜脈輸入淋巴細胞或用幹擾素和轉移因子，但效果尚未肯定。

    治療措施

    診斷明确後，應盡早作截肢術或關節離斷術，手術前後配合化療和放療可能提高療效，單純應用化療或放療效果不大。

    安全提示

    1、宜吃食物：

    （1）宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。

    （2）骨痛宜吃龜闆、鼈肉、穿山甲、牡蛎、蟹、蝦、核桃。

    （3）脾髒腫大宜吃甲魚、泥鳅、海鳗、毛蚶、海帶、裙帶菜。

    （4）貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鲩魚、鮑魚。

    2、忌吃食物：

    （1）忌煙酒及辛辣刺激食物。

    （2）忌黴變、腌制、油煎、肥膩食物。

    （3）忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發物。