骨母細胞瘤

    【基本概述】

    骨母細胞瘤是一種特殊類型的腫瘤，以往由于各家的觀點和出發點不同，對該腫瘤的命名也就較混亂，如良性成骨細胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤等。上述命名均有其局限性，故現在統一采用骨母細胞瘤之命名。另外，過去對這種腫瘤冠以良性，目的是以示區别于骨肉瘤，以免将兩者混淆。其實，在組織學上該腫瘤呈無惡性表現，但常有侵襲性，甚至會出現肺轉移或惡變。爲了避免誤解，還是不冠以“良性”爲宜，同時把其歸入原發性有惡性傾向的腫瘤之列。

    【診斷方法】

    1.本病以青年多見，約41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。

    2.根性症狀出現較早，其餘的神經症狀依受累平面不同而各異。

    3.X線見邊界清楚、範圍大小不等的骨質破壞，并有不同程度的骨化，邊緣骨質膨脹變薄。

    4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細胞、骨樣組織和血管纖維組織。

    【治療措施】

    針對腫瘤組織學表現的特點，可進行局部刮除和植骨填塞空腔。根據脊椎骨特殊的解剖，目前治療方法有：

    局部刮除  脊椎骨上的骨母細胞瘤經局部刮除後多可治愈，複發率也較低。如範圍大，局部切除困難時，隻能進行搔刮，術後需結合放療。

    椎管減壓  若同時瘵有神經根或脊髓壓迫症狀時，手術治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時間，以及減壓手術是否徹底。

    放射療法  适用于無法手術、術後複發的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般爲20～50Gy。

    【病因學理】

    Jaffe于1932年首先報道1例“掌骨的骨母細胞性骨樣組織形成的腫瘤”，認爲它應屬一個獨立的臨床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明确。有學者認爲該腫瘤是對非化膿性感染的反應，也有認爲它決不是一般的感染，而可能與病毒感染有關。最近有些學者通過血管造影發現有血管發育異常，故認爲其發生與血管異常有關。

    【病理改變】

    骨母細胞瘤含有豐富的血管，故呈粉紅色、紅色或紫紅色，質地随腫瘤内鈣化程度而定。鈣化程度高者，表現較堅實或堅硬；顆粒狀或沙粒狀鈣化者，則較脆弱，易碎裂，在質地柔軟的區域内，亦可出現囊性變。腫瘤表面的骨皮質顯著變薄，或甚至被侵蝕，但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個狹窄的反應性硬化帶。

    顯微鏡下腫瘤的基本組織爲血管豐富和疏松纖維的基質，其中含有豐富的骨母細胞，并有骨樣組織形成。骨母細胞集結成巢狀、索條狀或片狀，其形狀大小較一緻，無細胞不典型或核分裂。細胞間爲表現不同的骨樣組織，或鈣化，或骨化。

    腫瘤的組織學圖像雖屬良性，但有些學者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報告的病例标本内，都能看到骨質破壞和很多核分裂。最近，有不少報道證實，原來診斷爲骨母細胞瘤的病例，以後都發現爲骨肉瘤，或轉化爲惡性，并向肺部轉移。因此，當細胞出現異染性、核分裂和密度過大時，應懷疑惡性變。

    【臨床表現】

    1.該腫瘤不太多見，約占骨腫瘤總數的1%，**之比爲2∶1，患者年齡80%小于30歲，25歲左右爲發病高峰。

    2.脊柱的發病率較高，占41%～50%，其中半數發生于腰椎，其次是胸椎、頸椎和骶椎，椎骨上的病變多位于脊柱的後方，尤以椎弓根易先受累。

    3.早期爲局部疼痛及根性放射痛，夜間疼痛多不加劇，但對阿司匹林反應不敏感。

    4.神經症狀：根據受累的脊柱平面出現相應的神經症狀。腰椎的腫瘤可産生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現上肢和/或下肢無力與麻木，甚至運動感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經根的壓迫症狀。

    【輔助檢查】

    實驗室檢查基本正常：個别病例血沉增快，CSF變化不大。若腫瘤轉變爲惡性，血清堿性磷酸酶（AKP）将升高。

    影像學檢查

    X線表現  腫瘤呈溶骨性膨脹改變，邊界清楚，病竈外的骨皮質變薄。根據鈣化以及血管豐富的程度，或表現爲斑塊狀鈣化，或爲較大的透亮區。病變若波及一側皮質，可使之破潰，以緻瘤體侵入椎管或周圍軟組織。

    體層攝影  較前者更清晰地顯示病竈及受累範圍，以利診斷。

    其他  CT掃描及MRI因有準确判斷病情和指導治療的突出優越性，應争取采用。

    【鑒别診斷】

    若單從X線片來作鑒别有一定的困難，所以鑒别診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細胞瘤、骨纖維結構不良、動脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等，應注意鑒别。

    【預後情況】

    對骨母細胞瘤的預後應予保留。應密切觀察随訪，以防惡變。對照射病例更應注意是否會轉化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術後複發率不超過10%。